Дополнительное диагностическое исследование. Проводят общий анализ крови (умеренный лейкоцитоз, лейкопения, увеличение СОЭ, признаки анемии), биохимическое исследование крови (диспротеинемия, гипергаммаглобулинемия), иммунологическое исследование крови (увеличение иммуноглобулинов классов Си M, появление антиядерных антител), рентгенологическое исследование (усиление и деформация легочного рисунка, его пет-листость, узелковые очаговые тени, возможное понижение прозрачности легочной ткани), функциональное исследование легких (наличие рестри-ктивного характера нарушений внешнего дыхания), исследование газов крови (снижение диффузионной способности).
Осложнения. Хроническое легочное сердце – основное осложнение заболевания.
Дифференциальная диагностика. Должна проводиться с легочной недостаточностью, легочно-сер-дечной недостаточностью.
Лечение. Показаны кортикостероиды (раннее начало применения, длительно), сочетание кортикосте-роидов с иммунодепрессантами. Возможно использование афферентных методов (гемосорбция, плазма-ферез). В период ремиссии показано использование препаратов аминохинолового ряда (делагил).
Течение. Течение заболевания рецидивирующее, прогрессирующее, часто хроническое.
Прогноз. Неблагоприятный, средняя продолжительность жизни 3–5 лет. Основные причины смерти – тыжелая дыхательная недостаточность, легочная гипертензия, рак легкого.
40. САРКОИДОЗ (БОЛЕЗНЬ БЕНЬЕ-БЕКА-ШАУМАННА)
Образование неказеозных эпителиальныхи гиганто-клеточных гранулем снаибольшей локализацией в легочной ткани. Одновременно могут поражаться внутригрудные лимфатические узлы, печень, селезенка, кожа, глаза, нервная система, сердце.
Заболевание относительно редкое, чаще встречается у мужчин в молодом и среднем возрасте.
Этиология. Причина заболевания не ясна.
Патогенез. Иммунологический механизм развития – угнетение Т-клеточного иммунного ответа. Происходит активация альвеолярных макрофагов, скопление их ввиде саркоидных гранулем.
Классификация. Имеет разновидности: саркои-доз легких, саркоидоз лимфатических узлов, саркои-доз легких ссаркоидозом лимфатических узлов.
Клиника. Основные синромы: поражение легочной ткани, дермотологический, артропатический, оттальмологический. На I стадии заболевания отмечается слабость, общее недомогание, субфебрильная температура, потливость, боли в мышцах и суставах, появляется сухой кашель, одышка, припухлость суставов, появляется на коже конечностей узловатая эритема. Перкуторно изменения отсутствуют. Аускульта-тивно выслушивается небольшое количество сухих и влажных мелкопузырчатых хрипов.
