В большинстве случаев кровь сворачивается как обычно, только немного дольше. Из-за этого небольшие раны кровоточат немного дольше, чем у здоровых людей, но не более того. Даже в тяжёлых случаях время коагуляции варьирует от получаса до нескольких часов. Обширная потеря крови из-за ран встречается крайне редко, и, вопреки распространённому мнению, никто из страдающих гемофилией не умирает от царапины или небольшого пореза. Для них гораздо большую опасность представляют внутренние кровоизлияния, гастроинтестинальные кровотечения и травмы. Современные медицинские методы, препараты и регулярные переливания крови значительно сократили число летальных исходов. Но, по некоторым оценкам, около 70 % страдающих гемофилией в мире не имеют доступа к современному лечению, которое бы сделало эту болезнь не такой опасной[421],[422].
Что такое тромбоз глубоких вен?
(Дэвид Уайт из Рамсгейта, Новый Южный Уэльс, Австралия)
Тромбоз глубоких вен, или глубокий венозный тромбоз, это образование сгустков крови (тромбов) в глубоких венах. Чаще всего он затрагивает вены ног, хотя может наблюдаться и на руках, и в области таза. Среди широкой публики он известен как «болезнь эконом-класса», поскольку ассоциируется с неудобным положением тела и недостаточным увлажнением организма во время длительных перелётов. В среднем тромбоз глубоких вен диагностируется у 1 на каждые 1000 человек ежегодно. С другой стороны, как пишет специалист по сосудистой хирургии доктор К. Касираджан с коллегами[423], «ежегодно в США почти миллиону пациентов назначают лечение тромбоза глубоких вен»[424]. И хотя часто заболевание протекает бессимптомно, среди распространённых его симптомов – боль, распухание и покраснение ног (рук или области таза), расширение поверхностных вен. Это заболевание может протекать очень тяжело; от 1 до 5 % страдающих им умирают от лёгочной эмболии, наиболее серьёзного осложнения тромбоза глубоких вен. При этом тромб отделяется от стенки сосуда ног (рук или таза) и попадает в лёгочную артерию, блокируя кровоток и мешая поступлению крови в одно из лёгких.
Среди факторов риска тромбоза глубоких вен – возраст, малоподвижный образ жизни, пол (женский), курение, использование оральных контрацептивов, а также так называемая тройка Вирхова – три фактора, влияющие на образование тромбов (скорость кровотока, густота крови и состояние стенок кровяных сосудов). Тромбоз глубоких вен гораздо чаще наблюдается среди пожилых пациентов, тогда как его распространённость среди лиц моложе 18 лет всего лишь 1 случай на 100 000 человек. Это потому, что дети относительно более активны, у них более здоровые вены и более высокий сердечный ритм. По мере общего старения населения частота тромбоза глубоких вен должна увеличиваться, что подтверждается наблюдениями
