что означает «свернувшийся, застывший». Кровь содержит фермент под названием «протеаза kD», или «тромбин». Тромбин производится печенью и активируется в организме только при наличии открытой раны.
Кровь, текущая по организму, состоит из жидкости (плазма) и взвешенных в ней форменных элементов (тромбоциты, красные кровяные тельца и белые кровяные тельца). Артериальная кровь доставляет в ткани организма кислород и питательные вещества. Венозная кровь удаляет углекислый газ и продукты обмена веществ из организма. В плазме крови содержится особый белок под названием «фибриноген». В открытой ране фермент тромбин связывается с фибриногеном и образует иглоподобные кристаллы фибрина. Структурное образование из фибрина захватывает кровяные тельца по мере того, как они выделяются из организма наружу. В результате химических реакций образуется своеобразная пробка, называемая кровяным сгустком. Через какое-то время из сгустка выделяется жидкость, и он сжимается – этот процесс называется синерезисом. Возможно, вы об этом ещё не знаете, но синерезис происходит и во время приготовления варенья или желе[418],[419].
Что случилось с больными гемофилией, которые заразились до того, как кровь стали проверять на ВИЧ?
(Алиша Раузок из Гоинсборо, Северная Каролина, США)
Согласно нью-йоркскому Национальному фонду гемофилии, почти 90 % американцев с тяжёлой гемофилией в 1980-х годах были заражены СПИДом во время переливания крови[420]. К сожалению, более 50 % из заразившихся скончались. И все же с гемофилией связан ряд мифов. В развитых странах это вовсе не смертельный приговор, как полагают многие. На самом деле проявления болезни отличаются от распространённого образа болезни, который сложился во многом благодаря исторической ассоциации с царствующими домами Европы, особенно с русским семейством Романовых.
Слово «гемофилия» происходит от греческих слов haima («кровь») и philia («любовь»). Болезнь связана с недостаточной свёртываемостью крови, точнее, с дефектом определённого фактора, который только затрудняет её свёртываемость, но полностью её не отменяет. Гемофилия – это наследственное заболевание, которое проявляется преимущественно у мужчин, тогда как носителем дефективного гена служат женщины. Но у женщин-носительниц также могут наблюдаться её симптомы в мягкой степени. Существует две формы гемофилии. Гемофилия А (дефектный фактор VIII) среди новорождённых мальчиков наблюдается примерно в 1 случае из 5000. Гемофилия В (дефектный фактор IX) наблюдается примерно в 1 случае на 10 000 среди новорождённых мальчиков. Симптомы варьируют от умеренных до тяжёлых. Хотя большинство страдающих гемофилией способны вести нормальную жизнь, некоторым из них требуется постоянный уход, а некоторые умирают в раннем возрасте.
