Пять литров красного. Что необходимо знать о крови, ее болезнях и лечении | страница 123
В моей практике есть много пациентов, которым была отменена терапия, – и у них все прекрасно. Особенно запомнился один, который очень боялся прекращать прием лекарств: «Я восемь лет принимал этот препарат и не знаю теперь, как без него жить». Действительно, у многих пациентов вся жизнь выстраивается вокруг болезни и ее лечения. И получается парадоксальная ситуация: я с радостью сообщаю человеку, что он излечился от злокачественного заболевания и может бросить пить таблетки, а он расстраивается. Отмена препарата вызывает тревогу: а вдруг болезнь вернется? Но с того дня прошло уже более семи лет. Пациент ходит к нам на регулярные осмотры и, кажется, привык жить без таблеток. Очень хочется верить, что в обозримом будущем эта опция будет доступна всем пациентам с ХМЛ[95].
Болезни без филадельфийской хромосомы
Теперь я расскажу вам о заболеваниях из группы Ph-негативных миелопролиферативных новообразований. Этот тип заболеваний называется Ph-негативным (читается как «фи-негативный»), потому что при нем, в отличие от хронического миелолейкоза, не обнаруживается филадельфийская хромосома – Ph-хромосома.
Ph-негативные миелопролиферативные новообразования по используемой сегодня в России Международной классификации болезней определяются как «новообразования неопределенного или неизвестного характера», то есть новообразования, вызывающие сомнения в том, являются ли они злокачественными или доброкачественными[96].
Получается, что пока у ученых нет единого мнения, к какой группе заболеваний их отнести – к доброкачественным или злокачественным. Но так как при этих болезнях значительно увеличивается риск развития тромботических осложнений и есть общие молекулярные поломки (мутации), а при длительном течении они способны трансформироваться в острые лейкозы, все-таки принято относить их к злокачественным.
Ph-негативные МПН схожи между собой повышенной частотой тромботических осложнений (закупорка сосуда тромбом). А как мы помним, сердечно-сосудистые осложнения (или тромбозы), например инфаркт сердца или инсульт головного мозга, остаются самой частой причиной смерти во всем мире