Пять литров красного. Что необходимо знать о крови, ее болезнях и лечении | страница 119



В качестве примера победы над лимфомой приведу американского актера Майкла Холла, исполнившего главную роль в сериале «Декстер» и вышедшего на вручение премии «Золотой глобус» в 2010 году сразу после завершения лечения и подтверждения ремиссии[80].

Как и в случае с острыми лейкозами, выбор тактики лечения лимфомы зависит от многих факторов и определяется в каждом случае индивидуально.

Основные моменты

Лимфомы – группа опухолевых злокачественных заболеваний иммунной системы (лимфатической).

Лимфомы могут протекать индолентно (медленно и без проявлений) и агрессивно.

Основные симптомы включают безболезненное увеличение лимфатических узлов (лимфаденопатию), потерю веса, повышенную потливость, лихорадку (без явных причин, например инфекции), слабость, усталость.

Основной метод подтверждения диагноза «лимфома» – гистологическое и иммуногистохимическое исследование лимфатического узла (костного мозга или другого пораженного органа).

Все виды лимфом поддаются лечению, но выбор тактики лечения должен определяться индивидуально: на него влияет большое количество факторов, особенно вид лимфомы и стадия, а также молекулярные маркеры.

Глава 24

Хромосома родом из Филадельфии. Хронический миелолейкоз и другие миелопролиферативные болезни

В 1951 году Уильям Дамешек (1900‒1969) предложил объединить заболевания с трудновыговариваемыми названиями – полицитемию, хронический мегакариоцитарный лейкоз и идиопатический миелофиброз вместе с хроническим миелолейкозом – в группу хронических миелопролиферативных заболеваний. Во-первых, у них сходные клинические и морфологические свойства, а во-вторых, есть предположение, что они имеют общую природу происхождения[81].

Миелопролиферативные новообразования – название сложное, но давайте разберемся. Приставка myelo означает костный мозг, proles – потомство, ferre – нести = патологическое разрастание костного мозга в результате опухолевого процесса.

Дамешек назвал их «миелопролиферативные нарушения (disorders)», затем в 2008 году они были переименованы в «миелопролиферативные новообразования (neoplasms)». Это обусловлено открытием в 2005 году молекулярного маркера гена JAK2 киназы, общего для первичного миелофиброза, истинной полицитемии и эссенциальной тромбоцитемии[82]. Тем самым была установлена взаимосвязь всех хронических миелопролиферативных лейкозов с мутационными изменениями в генах.

Миелопролиферативные новообразования (МПН) – группа заболеваний крови опухолевой природы, при которых в костном мозге вырабатывается слишком много клеток крови определенного типа. Частым общим для них клиническим проявлением является развитие очагов кроветворения вне костного мозга (чаще всего в селезенке) и тромбозов.