У многих больных за счет отложения амилоидной субстанции обнаруживаются увеличение печени и селезенки, нарушение функции печени.
Проявляется первичный амилоидоз в виде локализации отложений амилоида, а также функциональными нарушениями и тромбозами сосудов, возникающими в соответствующих органах. Его начальные стадии могут быть похожи на злокачественные новообразования, цирроз печени, сердечно-сосудистую недостаточность и другие заболевания. Все это сильно затрудняет диагностику недуга.
Для первичного амилоидоза на ранних сроках заболевания не характерно отложение амилоида в почках. Их поражение происходит не в начале болезни, а позже. Из-за этого прижизненная диагностика первичного амилоидоза почек сложна и требует большого опыта врача и всех имеющихся в наличии диагностических средств.
Вторичный амилоидоз почек можно разделить на 3 стадии:
— начальную,
— нефротическую,
— азотемическую.
На начальной у больного нет каких-либо жалоб и признаков, характерных для поражения почек. При физическом обследовании пациентов их обычно не находят. Основными в этот период являются симптомы основного заболевания, а изменения в почках не оказывают существенного влияния на общее состояние человека.
Исследование мочи позволяет выявить небольшую протеинурию, периодическую эритроцитурию, единичные цилиндры и лейкоциты.
В некоторых случаях незначительно снижаются почечный плазмоток и клубочковая фильтрация, которая также может быть повышенной и сочетаться с полиурией — увеличенным количеством выделяемой мочи. В этом случае ночной диурез устойчиво превосходит дневной. В результате преобладания глобулиновой фракции в крови отмечается умеренное увеличение СОЭ.
Продолжаться начальная стадия может долго — от 6 месяцев до 5 лет. Это в первую очередь зависят от природы основного заболевания. Их сокращение происходит при туберкулезе, а удлинение — при воспалительных и нагноительных процессах.
На нефротической стадии симптомы основного заболевания уже не играют главной роли.
В клинической картине преобладают проте-инурия, отеки, гипотеинемия, диспротеинемия и гиперлипидемия. Нарастает альбуминурия, причем количество белка в моче в течение суток значительно колеблется. Среди белков в моче преобладают глобулины, особенно их крупнодисперсные фракции. Кроме того, в осадке мочи отмечается большое количество холестеринэстеров, что говорит о присоединении к амилоидозу вторичного липоидного нефротического синдрома.
