Причины заболевания
Различают амилоидоз:
— генетический или наследственный,
— первичный,
— вторичный.
Генетический возникает по причине наследственных изменений в ферментных системах, участвующих в синтезе белка.
Причина появления первичного амилоидоза до настоящего времени не установлена, он регистрируется очень редко.
Вторичный амилоидоз встречается чаще и протекает на фоне нарушений белкового обмена, часто в результате таких хронических инфекций, как туберкулез, сифилис, малярия, длительных воспалительных процессов в легких, остеомиелита. Иногда бывает при деформирующем полиартрите, лимфогранулематозе, актиномикозе, миеломной болезни.
По частоте поражения амилоидом органы и системы организма можно расположить в следующем порядке:
— селезенка,
— почки,
— надпочечники,
— печень,
— желудочно-кишечный тракт,
— лимфатические узлы,
— поджелудочная железа,
— предстательная железа.
Симптомы и диагностика амилоидного нефроза
Изменяется процесс синтеза белка под воздействием инфекции и токсических веществ— появляются видоизмененные белки. В ответ организм включает аутоиммунные механизмы и начинает вырабатывать антитела к этим видоизмененным белкам. В результате образуется особая плотная амилоидная субстанция, состоящая из комплексов «антиген + антитело», которая откладывается в различных органах. При первичном амилоидозе — вокруг коллагеновых волокон, при вторичном — периретикулярно. В связи с этим в первом случае чаще страдают миндалины, пищеварительный тракт, кожа, поперечно-полосатая мускулатура, сердце, нервы, крупные сосуды, а во втором — паренхиматозные органы (печень, селезенка, легкие и др., имеющие мелкие сосуды).
Происходит развитие генетического амилоидоза у больного в периоде 20–30 лет. В клинической картине выделяют три синдрома: нефропатический, протекающий с поражением почек, нейропатический, характеризующийся преимущественным поражением нервной системы, и кардиопатический, проявляющийся изменениями в деятельности сердца.
Основные симптомы генетического амилоидоза:
— лихорадка,
— отеки,
— протеинурия,
— анемия,
— суставные и кожные изменения,
— миалгия (боли в мышцах),
— поражение желудочно-кишечного тракта.
Также им может предшествовать мочевой синдром, но иногда он способен развиться значительно позже.
У больных кровяное давление обычно нормальное и не повышается даже в стадии хронической почечной недостаточности. Однако наблюдается диспротеинемия — нарушение нормального соотношения между различными фракциями белков крови и увеличение СОЭ. Также отмечается относительно раннее снижение почечного кровотока и клубочковой фильтрации.
