1) хронические респираторные симптомы неясной этиологии;
2) pseudomonas aeruginosa в мокроте;
3) хронический синусит;
4) назальный полипоз;
5) бронхоэктазы;
6) симптом «барабанных палочек»;
7) хроническая диарея;
8) синдром дистальной интестинальной обструкции;
9) панкреатит;
10) выпадение прямой кишки;
11) сахарный диабет в сочетании с респираторными симптомами;
12) гепатомегалия;
13) заболевание печени неясной этиологии.
Группа поиска для исключения муковисцидоза у подростков и взрослых:
1) гнойное заболевание легких неясной этиологии;
2) симптом «барабанных палочек»;
3) панкреатит;
4) синдром дистальной интестинальной обструкции;
5) сахарный диабет в сочетании с респираторными симптомами;
6) признаки цирроза печени и портальной гипертензии;
7) отставание в росте;
8) задержка полового развития;
9) стерильность с азооспермией у лиц мужского пола;
10) снижение фертильности у лиц женского пола.
53. Лечение муковисцидоза
Лечение. Цели терапии больного муковисцидозом.
1. Поддержка образа жизни пациента, максимально приближенного к жизни здоровых детей.
2. Контроль над респираторными инфекциями.
3. Обеспечение адекватного питания. Обязательные направления в лечении:
1) лечебная физкультура (физиотерапия, кинезитерапия);
2) муколитическая терапия;
3) антимикробная терапия;
4) ферментотерапия (препараты поджелудочной железы);
5) витаминотерапия;
6) диетотерапия;
7) лечение осложнений;
8) кинезитерапия. Методики:
1) постуральный дренаж;
2) перкуссия и вибрация грудной клетки (клопфмассаж);
3) активный цикл дыхания;
4) аутогенный дренаж;
5) дыхательные упражнения с помощью флаттера и ПЕП-маски.
Ингаляционная терапия (бронхолитики, муколитики, антибиотики).
Рекомендации Центра муковисцидоза.
1. За 5 мин до ингаляции принять бронхолитик (сальбутамол и т. п.).
2. Тщательно высморкаться.
3. Принять правильное положение: сесть прямо, расправить грудную клетку, плечи и лопатки опущены вниз.
4. Ингаляция муколитика (№цетилцистеин, физиологический раствор и др.) 8—10 мин.
5. Кинезитерапия: дыхательная гимнастика, дренаж, ЛФК.
6. Ингаляция антибиотика и через спейсер топического кортикостероида.
В случае применения пульмозима его ингалируют через 30–40 мин после ингаляции других препаратов.
Ступенчатый подход к лечению муковисцидоза. St. Aureus.
1. Антибиотики до 2–4 мес. в году, из них 1–2 курса в/в или в/м (1–2 препарата).
2. РЕР-терапия. Pseudomonas aeruginosa.
1. Антибиотики – 2–4 курса в/в по 14 дней (2 препарата).
Всего антибиотики до 4–6 месяцев в году.
