Госпитальная педиатрия | страница 52



У больных муковисцидозом «не работает» хлорный канал на апикальной части мембраны клетки, приводящей к нарушению выхода хлора из клетки, что способствует повышенному уходу из просвета внутрь клетки ионов натрия, а за ним и водного компонента межклеточного пространства. Следствием является сгущение секретов желез внешней секреции (бронхо-легочная система, поджелудочная железа, слюнные железы, половые железы).

Наличие в семье заболеваний легких и кишечника, мертворождений, спонтанных абортов.

С рождения – сухой, надсадный кашель.

Раннее начало непрерывно рецидивирующего бронхолегочного воспаления. Истощение и отставание в физическом развитии. Дыхательная недостаточность. «Барабанные палочки».

Килевидное выбухание грудины. ФВД – стойкие обструктивные и рестриктивные нарушения. Часто высев Pseudomonas. Легочное сердце. Практически у всех больных экскреторная недостаточность поджелудочной железы.

Поражение ЖКТ при муковисцидозе:

1) рефлюксэзофагит;

2) язвенный эзофагит;

3) гастрит;

4) дуоденит;

5) билиарный рефлюкс;

6) язва желудка и двенадцатиперстной кишки;

7) копростаз;

8) мекониальный илеус;

9) задержка эвакуации мекония;

10) каловый илеус;

11) инвагинация кишечника;

12) билиарный цирроз;

13) портальная гипертензия;

14) острый панкреатит;

15) жировое перерождение поджелудочной железы;

16) сахарный диабет.

52. Группы поиска для исключения муковисцидоза

Выделяют следующие группы. В грудном возрасте:

1) рецидивирующие или хронические респираторные симптомы (кашель, одышка);

2) рецидивирующая или хроническая пневмония;

3) отставание в физическом развитии;

4) неоформленный, обильный, маслянистый и зловонный стул;

5) хроническая диарея;

6) затяжная неонатальная желтуха;

8) тепловой удар или дегидратация при жаркой погоде;

9) хроническая гипоэлектролитемия;

10) данные семейного анамнеза о смерти детей на первом году жизни или наличие сибсов со сходными клиническими проявлениями;

11) гипопротеинемия/отеки.

Группа поиска для исключения муковисцидоза у детей дошкольного возраста:

1) стойкий кашель с или без гнойной мокроты;

2) диагностически неясная рецидивирующая или хроническая одышка;

3) отставание в массе тела и росте;

4) выпадение прямой кишки;

6) хроническая диарея;

7) симптом «барабанных палочек»;

8) кристаллы соли на коже;

9) гипотоническая дегидратация;

10) гипоэлектролитемия и метаболический алколоз;

11) гепатомегалия или диагностически неясное нарушение функции печени.

Группа поиска для исключения муковисцидоза у детей школьного возраста: