Госпитальная педиатрия | страница 52
У больных муковисцидозом «не работает» хлорный канал на апикальной части мембраны клетки, приводящей к нарушению выхода хлора из клетки, что способствует повышенному уходу из просвета внутрь клетки ионов натрия, а за ним и водного компонента межклеточного пространства. Следствием является сгущение секретов желез внешней секреции (бронхо-легочная система, поджелудочная железа, слюнные железы, половые железы).
Наличие в семье заболеваний легких и кишечника, мертворождений, спонтанных абортов.
С рождения – сухой, надсадный кашель.
Раннее начало непрерывно рецидивирующего бронхолегочного воспаления. Истощение и отставание в физическом развитии. Дыхательная недостаточность. «Барабанные палочки».
Килевидное выбухание грудины. ФВД – стойкие обструктивные и рестриктивные нарушения. Часто высев Pseudomonas. Легочное сердце. Практически у всех больных экскреторная недостаточность поджелудочной железы.
Поражение ЖКТ при муковисцидозе:
1) рефлюксэзофагит;
2) язвенный эзофагит;
3) гастрит;
4) дуоденит;
5) билиарный рефлюкс;
6) язва желудка и двенадцатиперстной кишки;
7) копростаз;
8) мекониальный илеус;
9) задержка эвакуации мекония;
10) каловый илеус;
11) инвагинация кишечника;
12) билиарный цирроз;
13) портальная гипертензия;
14) острый панкреатит;
15) жировое перерождение поджелудочной железы;
16) сахарный диабет.
52. Группы поиска для исключения муковисцидоза
Выделяют следующие группы. В грудном возрасте:
1) рецидивирующие или хронические респираторные симптомы (кашель, одышка);
2) рецидивирующая или хроническая пневмония;
3) отставание в физическом развитии;
4) неоформленный, обильный, маслянистый и зловонный стул;
5) хроническая диарея;
6) затяжная неонатальная желтуха;
8) тепловой удар или дегидратация при жаркой погоде;
9) хроническая гипоэлектролитемия;
10) данные семейного анамнеза о смерти детей на первом году жизни или наличие сибсов со сходными клиническими проявлениями;
11) гипопротеинемия/отеки.
Группа поиска для исключения муковисцидоза у детей дошкольного возраста:
1) стойкий кашель с или без гнойной мокроты;
2) диагностически неясная рецидивирующая или хроническая одышка;
3) отставание в массе тела и росте;
4) выпадение прямой кишки;
6) хроническая диарея;
7) симптом «барабанных палочек»;
8) кристаллы соли на коже;
9) гипотоническая дегидратация;
10) гипоэлектролитемия и метаболический алколоз;
11) гепатомегалия или диагностически неясное нарушение функции печени.
Группа поиска для исключения муковисцидоза у детей школьного возраста: