Этиология
В большинстве случаев 90 % причиной синдрома Кушинга является аденома гипофиза. Другой причиной развития синдрома является эктопированная АКТГ-продуцирующая опухоль.
Патогенез
При формировании опухоли, продуцирующей кортикотропин, нарушается нормальная секреция АКТГ. Это сопровождается повышением порога чувствительности гипофиза к глюкокортикоидам. В некоторых случаях усиление продукции кортизола не вызывает снижение продукции АКТГ, т. е. нарушается механизм отрицательной обратной связи. Повышение уровня стероидных гомонов в крови приводит к полиорганному и полисистемному поражению.
Клиника
В 90 % случаев наблюдается появление ожирения кушингоидного типа. При этом отложение жира отмечается, главным образом, на животе, груди, шее и лице. Довольно часто ожирение сопровождается атрофией мышц верхних и нижних конечностей. Отложение жировой ткани в определенных частях тела объясняется неодинаковой ее чувствительностью к глюкокортикоидам.
Атрофия мышц развивается в результате катаболического действия этих гормонов. Кожные покровы приобретают мраморный оттенок, становятся истонченными, сухими, отмечается шелушение и появление специфического овечьего запаха. На коже появляются стрии багрово-красного или фиолетового цвета. Стрии преимущественно расположены на животе, внутренней поверхности бедер, в области молочных желез и плеч. Возникновение стрий объясняется распадом коллагена в коже и ожирением. Может появляться гиперпигментация кожи. Характерным осложнением синдрома Кушинга является развитие остеопороза. Его причиной служит вымывание кальция из костной ткани под влиянием глюкокортикоидов. Изменения при остеопорозе наиболее четко видны в грудном и поясничном отделе позвоночника.
Вследствие того, что остеопороз сочетается с атрофией мышц спины, изменение позвоночника проявляется формированием сколиоза и кифосколиоза. При развитии болезни в детском возрасте ребенок отстает в росте, так как тормозится развитие эпифизарных хрящей.
При избытке кортикостероидов часто развиваются алкалоз, артериальная гипертензия, миокардиодистрофия, нарушение сердечного ритма, сердечная недостаточность. Также под влиянием большого количества кортикостероидов в крови отмечается появление следующих симптомов: сонливости, полифагии, полидипсии, нарушение терморегуляции, депрессии или агрессивности.
При длительном течении заболевания развивается стероидный сахарный диабет, нарушается функционирование иммунной системы. Так как происходит увеличение образования половых гормонов, у женщин появляется избыточный рост волос по мужскому типу, а также дефеминизация.
