Эта увлекательная химия | страница 44

Мы имеем шесть кусков, в каждом по три или четыре аминокислоты. Записав одинаковые аминокислоты (и одинаковые фрагменты) одну под другой, можно собрать последовательность всех десяти аминокислот. Нужно ли говорить, насколько сложнее приведенной схемы определение структуры реальных белков?!

Есть и другие способы установления структуры белков. Созданы полуавтоматические приборы, в которых осуществляется последовательное отщепление аминокислот и на этой основе определяется их последовательность. С такими приборами расшифровка структуры белка существенно упрощается.

Среди населения стран Африки и Южной Азии распространена болезнь, называемая серповидной анемией. Дети, страдающие этой болезнью, мало-жизнеспособны, у взрослых больных наблюдаются нарушения в деятельности нервной системы, развивается тяжелое малокровие. Название же свое болезнь получила от того, что в крови больных были обнаружены эритроциты неправильной — серповидной формы. Оказалось, что гемоглобин у таких больных малорастворим и выпадает в виде осадка внутри красных кровяных телец, вследствие чего они и приобретают серповидную форму.

"Видимо, причина болезни заключается именно в гемоглобине",- решили ученые. А гемоглобин — это не что иное, как белок, содержащий небелковую часть с атомом железа в центре.

Ученые решили тщательно изучить гемоглобин больных серповидной анемией. Этот так называемый гемоглобин S гидролизовали ферментом трипсином и получили 26 пептидов. При выделении и различных манипуляциях 25 пептидов вели себя точно так же, как соответствующие фрагменты после гидролиза обычного гемоглобина здоровых людей (гемоглобин А). Но вот 26-й кусок несколько отличался. Определили состав 26-го пептида в гемоглобине А и в гемоглобине S. И что же оказалось?

Оказалось, что эти два пептида отличаются составом, хотя различия эти минимальны. В обоих случаях 26-й пептид состоит из восьми аминокислот, но в гемоглобине S шестая аминокислота — валин, в то время как в "здоровом" гемоглобине А это место занимает глутаминовая кислота:

В молекуле гемоглобина 574 аминокислоты. Но вот в одном месте глутаминовая кислота по какой-то случайности заменена на валин — и человек уже тяжело болен!

Серповидная анемия — болезнь наследственная, так что синтез "бракованного" гемоглобина S уже запрограммирован в наследственном материале.

Как ни странно, синтезировать белок искусственно иногда бывает проще, чем установить его структуру. Пусть структура белка известна. Как же получить его в колбе?