Определенное значение отводится наследственной предрасположенности. Встречаются так называемые «ревматические» семьи, где заболеваемость в 2–3 раза чаще. Ревматизм у однояйцовых близнецов встречается в 37 % случаев. Риск заболеть ревматизмом 2-му ребенку в семье, если первый болен, выше, чем в здоровых семьях. Эта предрасположенность проявляется особой индивидуальной гиперчувствительностью организма к стрептококку, что связано с генетически обусловленными изменениями гуморального и клеточного иммунитета, обуславливающего дефект элиминации стрептококка из организма.
Установлен полигенный тип наследования. Показана связь заболевания с наследованием определенных вариантов гаптоглобина, аллоан- тигена В-лимфоцитов, выявлена взаимосвязь с антигенами системы гис- тосовместимости НЬА А11, В35, ДЯ5, ДЯ7. При поражении клапанов сердца повышена частота носительства НЬА А3, при поражении клапана аорты – В15.
Выделяют группы факторов риска развития ревматизма:
1. Наличие ревматизма или диффузных заболеваний соединительной ткани, а также врожденной неполноценности соединительной ткани у родственников 1-й степени родства.
2. Женский пол.
3. Возраст 7–15 лет.
4. Перенесенная острая стрептококковая инфекция и частые носоглоточные инфекции.
5. Носительство в-клеточного маркера Д8/17 у здоровых лиц и, в первую очередь, у родственников пробанда.
Патогенез
Современной теорией патогенеза ревматизма является токсико- иммунологическая. Стрептококк вырабатывает вещества, обладающие выраженным кардиотоксическим действием и способные подавлять фагоцитоз, повреждать лизосомальные мембраны, основное вещество соединительной ткани: М-протеин, пептидогликан, стрептолизин – О и S, гиалуронидазу, стрептокиназу, дезоксирибонуклеазу и др.
Существует определенная иммунологическая взаимосвязь между антигенами стрептококка и тканями миокарда. Токсины стрептококка вызывают развитие воспаления в соединительной ткани, сердечнососудистой системе; наличие антигенной общности между стрептококком и сердцем приводит к включению аутоиммунного механизма – появлению аутоантител к миокарду, антигенным компонентам соединительной ткани – структурным гликопротеидам, протеогликанам, анти- фосфолипидных антител, формированию иммунных комплексов и усугублению воспаления.
Гуморальные и клеточные иммунологические сдвиги при ревматизме выражаются в повышении титров антистрептолизина-0 (АСЛ-О), антистрептогиалуронидазы (АСГ), антистрептокиназы (АСК), дисим- муноглобулинемии, возрастании процентного и абсолютного количества в-лимфоцитов при снижении процентного и абсолютного количества Т-лимфоцитов. Значительно нарушается функция тканевых базофилов, усиливается их дегрануляция, в ткань и кровяное русло выходят биологически активные вещества – медиаторы воспаления: гистамин, серотонин, брадикинины и др., что способствует развитию воспаления.
