Пять литров красного. Что необходимо знать о крови, ее болезнях и лечении | страница 127

Диагностика ПМФ ничем не отличается от диагностики двух предыдущих заболеваний, и основными методами определения диагноза будут выявление характерных мутаций и гистологическое исследование костного мозга, без которого установить этот диагноз просто невозможно.

Лечение ПМФ состоит в сдерживании прогрессирования заболевания, улучшении качества жизни, контроле симптоматики и профилактике осложнений. Так как прогноз при этом заболевании неблагоприятный, следует на самом раннем этапе определиться с возможностью проведения аллогенной трансплантации костного мозга как единственно потенциально излечивающего метода лечения[106].

Миелопролиферативные новообразования – это группа хронических лейкозов, основная цель лечения которых – контроль над заболеванием и его осложнениями. В среднем продолжительность жизни пациентов при адекватной и своевременной терапии ничем не отличается от таковой в популяции.

Основные моменты

Миелопролиферативные новообразования – это группа опухолевых заболеваний костного мозга, возникших в результате мутаций в кроветворной стволовой клетке и сопровождающихся бесконтрольным делением зрелых клеток крови.

Хронический миелолейкоз – хронический лейкоз, который развивается по причине специфической мутации – филадельфийской хромосомы, для лечения которой разработана высокоэффективная терапия – ингибиторы тирозинкиназ.

Классические Ph-негативные новообразования – это истинная полицитемия, эссенциальная тромбоцитемия и первичный миелофиброз. При этих заболеваниях выявляются специфические мутации генов JAK2, CALR и MPL. Для подтверждения диагноза обязательно требуется гистологическое исследование костного мозга. Основная цель лечения – предупреждение прогрессирования, контроль симптоматики и профилактика осложнений.

Тактика лечения Ph-негативных МПН основывается на следующих факторах: возраст, общее состояние организма, наличие тромботических осложнений в прошлом, тип выявленной мутации и возможность проведения трансплантации костного мозга.

Конечно же, злокачественных заболеваний крови и лимфатической системы гораздо больше, и они далеко не исчерпываются списком тех, что я привел. Хотелось бы мне остановиться подробно на каждом из них и рассказать про все методы сложной диагностики и принятие решений в непростых ситуациях, но поверьте мне на слово, их слишком много, чтобы втиснуть в эту книгу, а благодаря современным методам обследования становится еще больше. Я надеюсь, что совсем скоро будет доступна настоящая персонализированная терапия, основанная на полногеномном тестировании пациента, ведь каждый из нас уникален. Человеческая изобретательность безгранична, и я не сомневаюсь, что исследователи в скором будущем откроют высокоэффективные и безопасные методы лечения злокачественных заболеваний.