Пять литров красного. Что необходимо знать о крови, ее болезнях и лечении | страница 125

Рис. 26. Схематическое изображение процесса создания CAR-T-клеток

Несмотря на всю серьезность болезни, лечится оно «несерьезными» препаратами, знакомыми каждому. Например, для разжижения крови может назначаться аспирин в низких дозах. Для восстановления гематокрита – лечебные кровопускания (флеботомия). Также могут назначаться «циторедуктивные» препараты, снижающие количество клеток крови[101]. Эта терапия будет пожизненной. Придется приспособить свое расписание не только под прием таблеток, но и под проведение регулярных кровопусканий: их необходимо делать в стационаре или поликлинике, но никак не дома. Кому-то достаточно проводить эту процедуру раз в два месяца, но есть пациенты, которым приходится ходить к врачу раз в две-три недели.

Эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ) – заболевание, характеризующееся повышенным содержанием тромбоцитов в крови вследствие их чрезмерного образования в костном мозге из клеток-предшественниц, называемых мегакариоцитами. ЭТ регистрируется со средней частотой 1,18 на 100 тысяч населения каждый год, причем у мужчин чаще (1,46), чем у женщин (0,93)[102]. Медиана возраста заболевших – 67 лет.

Как уже говорилось, содержание тромбоцитов в крови здорового человека составляет 150×10^>9‒400×10^>9/л. Отклонение количества тромбоцитов от нормальных значений является одной из причин тромбоза и кровотечения. При ЭТ наблюдается стойкое повышение количества тромбоцитов выше 450×10^>9/л.

Клиническая симптоматика эссенциальной тромбоцитемии может включать симптомы как тромбозов, так и кровотечений (частые носовые кровотечения, образование синяков без причины, кровь в каловых массах или в моче). Человек может регулярно сталкиваться с обмороками и предобморочными состояниями, а также испытывать жгучую или пульсирующую боль в кистях или ступнях, обусловленную нарушением кровотока (этот симптом называется «эритромелалгия»).

Диагностика эссенциальной тромбоцитемии ничем не отличается от диагностики истинной полицитемии, главное отличие – характерная гистологическая картина костного мозга, которую определяет врач-патоморфолог.

Терапия ЭТ также зависит от возраста пациента, наличия в прошлом перенесенного тромбоза и выявленной мутации. Основные цели терапии – предупреждение сердечно-сосудистых катастроф: тромбозов и кровотечений. Для этого применяются как выжидательная тактика, так и терапия препаратами, разжижающими кровь и снижающими количество тромбоцитов[103].