В 1960-е годы в племени случилась настоящая эпидемия – за несколько лет от болезни куру погибло более тысячи человек. Серьезные потери для народности, численность которой даже в лучшие времена не превышала двадцати тысяч. Разумеется, такая локальная эпидемия привлекла внимание ученых, и в Новую Гвинею отправился известный вирусолог Карлтон Гайдушек. Сами прионы он не открыл, но предположил, что болезнь вызывает патоген невероятно маленького размера, который невозможно рассмотреть под микроскопом. Исследуя умерших от болезни, Гайдушек обратил внимание: их мозг выглядел словно губка. Вирусолог пришел к выводу, что заболевание носит инфекционный характер, и установил его причину – ритуальный каннибализм. Дело в том, что у аборигенов форе была давняя традиция – поедать мозг умерших соплеменников. Они считали, будто таким образом, во-первых, чтят память усопшего, а во-вторых, забирают себе мудрость, таланты и другие полезные качества этого человека. О том, что мозг может быть больным и, поедая его, они заражаются сами, аборигены не подозревали. Несмотря на то что власти Новой Гвинеи официально запретили ритуальный каннибализм и строго наказывали за него, в отдаленных деревнях его продолжали практиковать. После открытия Гайдушека, за которое он, кстати, получил Нобелевскую премию, с традицией было покончено, и болезнь куру практически перестала существовать. Есть данные, что в племени форе до сих пор случаются единичные случаи, так как инкубационный период инфекции может длиться более 30 лет.
Открытие Карлтона Гайдушека поначалу приняли за новый вирус, однако, углубившись в проблему, ученые в конце концов выяснили, что это совсем иной патоген. Он действительно похож на вирус, так как не имеет клеточной структуры, но при этом у него отсутствует и генетический материал – ДНК и РНК. По своей сути прион – это простой белок, но с аномальной структурой. Такая необычная структура и превращает безвредный белок в патоген, делая его смертельно опасным для организма.
Непосредственно сами прионы открыл американский врач Стенли Прузинер в конце XX века. За это он в 1997 году получил Нобелевскую премию. Прузинер выяснил, что ген, который превращает обычный белок в прионный, содержится в нашей ДНК. Так что болезнью можно заразиться не только извне, съев чужой мозг. Она способна возникнуть в организме сама по себе, спонтанно, без какой-либо причины. Возможно, причина и есть, но современной науке об этом пока ничего неизвестно.
