Знание-сила, 1998 № 04 (850) | страница 12
В Англии издавна, более двух веков, известна болезнь овец «скрэйпи», название которой на русский язык наши ветеринары переводят как «почесуха». Заболевшие овцы «зачесываются» до смерти. При вскрытии обнаруживается губкообразное поражение их головного мозга, который из-за гибели нервных клеток (нейронов) становится действительно похожим на губку.
Мозг по-гречески называется «энцефалон», болезнь — «патос», а губка — «спонгос». Отсюда становится понятным заумное название подобного поражения мозга «спонгиоформная энцефалопатия». «Спонгиоформный» переводят еще у нас как «губчатый» или «губкообразный».
Ничего особенного никто в почесухе прежде не видел — мало ли болезней у сельскохозяйственных животных! Вон с помощью коровьей оспы туберкулеза даже вакцинируют людей. И это только на пользу человечеству. Однако все оказалось не так- то просто.
Модели приона, построенные Прузинером, получившим за эти исследования Нобелевскую премию. Вверху слева— молекула нормального приона, справа — «бешеного приона»
Модель приона, построенная по данным рентгеноструктурного анализа. За небольшими исключениями, она полностью подтвердила расчеты Прузинера
Мозговое вещество, изъеденное «бешеным прионом». Дырки и обширные пустые участки располагаются на месте бывших нервных клеток
В далекие пятидесятые годы К. Гайдушек оказался среди каннибалов — людоедов горных долин Новой Гвинеи. Он работал в составе австралийской экспедиции, которая изучала пути распространения тропической малярии. Гайдушек обратил внимание на знаменитую ныне болезнь аборигенов, которую они между собой называли «куру» — «смеющаяся смерть».
Дело в том. что у заболевших людей возникал паралич лицевых мышц (из-за гибели нейронов, управляющих этими самыми мышцами), и в результате лицо жертвы искажалось ужасной гримасой «смеха». Передавалась болезнь при поедании мозга убиенных врагов. Этот факт у нас в те времена замалчивали, поскольку каннибальство считалось зловредной выдумкой колонизаторов и миссионеров-католиков.
Гайдушеку в середине семидесятых дали Нобелевскую премию за открытие «вируса», будто бы вызывающего куру. Действительно, при этом нейродегенеративном заболевании в мозгу, как и у овец при скрэйпи, обнаруживается «чужеродный» белок.
В те времена методы анализа были чрезвычайно грубые, поэтому посчитали, что белок этот — вирусный. Правда, вирусной нуклеиновой кислоты обнаружить не удалось, что в общем-то осталось тайной этого экзотического заболевания.
