При электромиографии проксимальных и параспинальных мышц определяют признаки патологической спонтанной активности миофибрил. Нормальная электрическая активность в большинстве случаев позволяет исключить диагноз поли– и дерматомиозита.
Биопсию мышц используют для подтверждения диагноза даже при наличии характерных клинических, лабораторных и инструментальных признаков заболевания.
При остром течении наблюдается катастрофически нарастающее генерализованное поражение поперечно-полосатой мускулатуры вплоть до полной обездвиженности, явления дисфагии и дизартрии. Отмечается общее тяжелое лихорадочно-токсическое состояние с разнообразными кожными высыпаниями. Хроническое течение заболевания – наиболее благоприятная форма, при которой поражаются лишь отдельные мышцы. Общее состояние больных остается удовлетворительным, и они длительно сохраняют трудоспособность. Исключение составляют молодые люди, у которых развиваются обширные кальцинозы в коже, подкожной клетчатке, мышцах с формированием стойких контрактур и почти полной обездвиженности.
Лечение. Показана терапия глюкокортикоидами короткого действия, начальная доза в зависимости от тяжести заболевания колеблется от 1 до 2 мг/кг в сутки. Отсутствие положительной динамики в течение 4 недель служит основанием для увеличения дозы глюкокортикоидов. После достижения эффекта (нормализация мышечной силы и КФК) дозу глюкокортикоидов постепенно снижают под строгим клиническим и лабораторным контролем до поддерживающей – каждый месяц примерно на ¼ суммарной.
При отсутствии эффекта от гормонотерапии, а также при наличии сопутствующих заболеваний или развитии побочных эффектов, ограничивающих применение глюкокортикоидов в адекватной дозе, применяют цитотоксические средства – метотрексат, азатиаприн, циклоспорин А и др. Доза метотрексата варьирует от 7,5 до 25 мг/нед перорально, подкожно или внутривенно.
Применение антималярийных препаратов (плаквенил по 200 мг/сут) иногда позволяет контролировать кожные проявления дерматомиозита. Кроме того, плаквенил используют для поддерживающей терапии в сочетании с низкими дозами глюкокортикоидов.
Плазмаферез применяют главным образом у больных с тяжелым, резистентным к другим методам лечения дерматомиозитом в сочетании с глюкокортикоидами и метотрексатом или цитотоксическими препаратами.
Внутривенный иммуноглобулин – эффективный, но дорогостоящий метод лечения дерматомиозита (особенно ювенильного).
