ДЕРМАТОМИОЗИТ, ПОЛИМИОЗИТ – системное заболевание скелетной и гладкой мускулатуры и (в случае дерматомиозита) кожи.
Этиология. Предполагают вирусную этиологию дерматомиозита. Определяющую роль играет наследственная предрасположенность. Провоцирующие факторы – охлаждение, инсоляция, травма, беременность, лекарственная непереносимость. Опухолевый дерматомиозит наблюдается у 20–30 % онкологических больных.
Патогенез. Разнообразные иммунопатологические нарушения. Преобладание женщин (2:1), два возрастных пика болезни (переходный и климактерический периоды) указывают на значение нейроэндокринной реактивности.
Симптомы, течение. Заболевание начинается остро или подостро с мышечного синдрома (миастения, миалгии), артралгии, лихорадки, поражения кожи, плотных распространенных отеков. В дальнейшем болезнь приобретает рецидивирующее течение. На ранних этапах болезни мышцы болезненные и нередко отечные, позже на месте подвергшихся дистрофии и миолизу мышечных волокон развиваются миофиброз, атрофия, контрактуры, реже – кальциноз.
Поражения кожи разнообразны. Эритематозная сыпь локализуется на верхних веках, скулах, крыльях носа, в области носогубной складки, в зоне декольте и на верхней части спины, над суставами, на волосистой части головы. Весьма характерно и патогномонично наличие периорбитального отека с пурпурно-лиловой эритемой – так называемые дерматомиозитные очки. Характерны покраснение, шелушение и растрескивание кожи ладоней («рука механика или ремесленника»), гипертрофия кутикулы, околоногтевая эритема, телеангиэктазии. В ряде случаев высыпания сопровождаются кожным зудом.
Полиартралгии при движении и ограничение подвижности суставов вплоть до развития анкилозов большей частью обусловлены поражением мышц.
Наблюдается поражение миокарда воспалительного или дистрофического характера. Развитие сердечной недостаточности как проявление дилатационной кардиомиопатии наблюдается редко. У 1∕3 больных наблюдается синдром Рейно.
Поражение легких чаще обусловлено банальной инфекцией, к которой больные предрасположены.
Желудочно-кишечный тракт вовлекается в процесс почти у половины больных. Как правило, отмечаются анорексия, боли в животе, симптомы гастроэнтероколита, иногда отмечаются симптомы, стимулирующие кишечную непроходимость.
Лабораторные данные неспецифичны. Наблюдаются умеренный лейкоцитоз с выраженной эозинофилией, стойкое повышение СОЭ, гипергаммаглобулинемия. Диагностическое значение имеют биохимическое исследование крови (выявляется повышение сывороточной концентрации мышечных ферментов – КФК, альдолазы, АСТ, АЛТ, ЛДГ). При иммунологическом исследовании у половины больных определяют антитела к транспортной РНК (антисинтетазные антитела).
