К счастью, в настоящее время синдром LQT поддается лечению, которое позволяет больным вести сравнительно нормальный образ жизни. Лекарства, известные как бета-блокаторы, предотвращают влияние стресса на сердце и, как правило, обладают высокой эффективностью. Многим больным также имплантируют дефибрилляторы, которые реагируют на нарушение сердечного ритма и генерируют электрический разряд, восстанавливающий нормальное сердцебиение.
История терфенадина
Известно, что синдром LQT вызывают мутации во множестве разных генов, в том числе в генах как минимум шести видов ионных каналов (в большинстве своем калиевых). Однако синдром LQT не всегда имеет генетическое происхождение. Его могут также вызывать лекарства, которые блокируют ионные каналы сердца. Терфенадин является очень эффективным антиаллергическим средством, которое в Великобритании одно время отпускалось без рецепта. В 1985 г. было получено разрешение на его продажу в США, где оно получило название селдан. Лекарство быстро стало популярным, и к 1991 г. оно стояло на девятом месте по частоте назначения в Соединенных Штатах. Вместе с тем к этому времени стало известно о ряде случаев возникновения проблем с сердцем у людей, принимавших терфенадин в прописанной им дозировке, в том числе и об увеличении интервала QT с внезапной смертью. В большинстве случаев проблемы возникали у тех, кто принимал также определенные антибиотики, имел нарушения функции печени или уже страдал сердечно-сосудистыми заболеваниями. После этого фармацевтическая компания, выпускавшая лекарство, разослала 1,6 млн писем врачам и фармацевтам с рекомендацией не применять данное средство в описанных выше случаях. Позднее лекарство было вообще изъято из продажи.
Терфенадин обладает подобным побочным действием потому, что он блокирует калиевые HERG-каналы. У большинства людей он не создает проблем, поскольку быстро разрушается в печени с образованием промежуточного продукта обмена веществ, который не блокирует HERG, оставаясь при этом эффективным антиаллергическим препаратом. В результате того, что лекарство принимается перорально, оно сначала проходит через печень, поэтому сердца достигает очень небольшое количество терфенадина. Однако у людей с заболеваниями печени, у которых не хватает ферментов, разрушающих лекарство, или у тех, кто принимает лекарства или вещества (например, грейпфрутовый сок), ингибирующие эти ферменты, появляется риск возникновения нарушений сердечного ритма.
