Позитивная неврология | страница 67



Представленные в МКБ–10 системные атрофии, поражающие преимущественно центральную нервную систему, экстрапирамидные, дегенеративные болезни нервной системы (G10-G32) связаны прежде всего с нарушениями функции движений. Для полноты понимания клинических особенностей болезней нервной системы данного раздела следует использовать клинические классификации отечественных и зарубежных авторов.

Каждая классификация имеет свои достоинства и недостатки. Левон Оганесович Бадалян (1929–1984) в 1963 году организовал кафедру нервных болезней педиатрического факультета с лабораторией медицинской генетики, а в 1964 году защитил докторскую диссертацию по перинатальной патологии. Являясь автором монографии и учебника по болезням нервной системы у детей, с учетом особенностей неврологии в педиатрии, им была предложена адаптированная классификация наследственно-дегенеративных заболеваний нервной системы (1984), в которую были включены наследственные системные дегенерации нервной системы с преимущественным поражением мозжечка и его связей и периферических нервов, а также болезни с преимущественным поражением экстрапирамидной системы и пирамидных путей; наследственные болезни обмена, протекающие с поражением нервной системы: обмена аминокислот, обмена липидов, муколипидозы, обмена углеводов; наследственные болезни соединительной ткани; факоматозы; наследственные нервно-мышечные заболевания.

На практике невролог сталкивается с обилием различных подходов к системным поражениям центральной нервной системы, отсюда и многообразие классификаций в этой рубрике как отечественных, так и зарубежных авторов.

Некоторые авторы продолжают попытки адаптировать классификации с дополнениями, так, например, классификация по П.В. Мельничук (Клиническая классификация дегенеративных заболеваний с преимущественным поражением пирамидных путей, 1982), или по Е. P. Richardson, М. Flint Beal, J.В. Martin (Клиническая классификация дегенеративных заболеваний нервной системы, 1997), или по Marsden, Fann, 1987, с дополнениями (Классификация мышечных дистоний), или по Pozer, 1965 (Международная классификация клинических форм лейкодистрофий), или цитирование по Е.И.Гусеву, Г.С. Бурду, A.C. Никифорову, 1999 (Классификация хореи; Классификации атаксий; Классификация клинических форм факоматозов; Генетическая классификация митохондриальных болезней; Классификация клинических форм гликогенозов; Классификация клинических форм липидозов, мукополисахаридозов, муколипидозов), и следует отметить, что эти рубрики постоянно дополняются различными версиями клинических классификаций нервных болезней, что отражает прежде всего клинический интерес врачей-практиков и поиск новых подходов к изучению причинно-следственной связи расстройств нервной системы.