При врожденном варианте синдрома приступы возникают у детей в возрасте 2–7 лет, но сроки начала приступов могут и варьировать от первого года жизни до 14–16 лет.
Внешне приступ проявляется следующим образом: сначала возникают неприятные ощущения или боли в области сердца, сердцебиение или замирания сердца, головокружение, резкая слабость, звон в ушах, потемнение перед глазами. У отдельных больных детей эта стадия отсутствует, а сразу внезапно наступает потеря сознания, и ребенок падает. Часто при этом падении больной может получить травму. Часто такие приступы путают с эпилептическими припадками.
Во время обморока у ребенка наблюдается бледность кожи, липкий холодный пот, частое поверхностное дыхание, брадикардия (урежение ритма) с числом сердечных сокращений до 35–48 в минуту или реже тахикардия (учащение ритма) – пульс 120–180 в минуту. Возможны судороги, непроизвольное мочеотделение, прикус языка. Продолжительность потери сознания составляет 1–2 минуты, реже до 3 минут.
В отличие от эпилептического припадка при синкопальном приступе сознание возвращается сразу и полностью, амнезии (потери памяти) нет. В последующем за приступом периоде, который продолжается от 5 минут до 1 часа, у ребенка отмечаются резкая слабость, головная боль, неприятные ощущения в области сердца.
Между приступами нарушение ритма отсутствует и на ЭКГ определяется только удлиненный интервал Q-Т. Как правило, все обмороки у одного ребенка развиваются по одному сценарию. Велика вероятность повторных (до 3–4 раз) обмороков при попытке ребенка встать.
Частота приступов также индивидуальна и колеблется от 1–2 раз в год до нескольких раз в сутки. С возрастом обмороки могут учащаться.
Помимо классических синкопальных приступов у больных детей могут наблюдаться приступы без потери сознания, но с внезапным прекращением движений, болью в сердце. Во время приступа возможна внезапная смерть из-за тяжелых расстройств сердечного ритма. Из-за большого сходства синкопальных приступов с эпилептическими частота ошибочных диагнозов при этом синдроме достигает 20 %.
Внимание родители!
Всем детям с обморочными состояниями в анамнезе (истории болезни) необходимо сделать ЭКГ. Целесообразно сделать ЭКГ и всем больным эпилепсией для исключения у них синдрома удлиненного интервала Q-Т. Дети с синдромом удлиненного интервала Q-Т должны находиться под постоянным наблюдением врача-кардиолога.
При наличии приступов потери сознания необходимо длительное лечение ребенка с применением бета-адреноблокаторов, проведение метаболической и антиоксидантной терапии.
