При тяжелом течении порока уже с первых месяцев жизни появляются одышечно-цианотические приступы, которые вначале протекают по типу «серых» приступов – возникает одышка, беспокойство, кожа приобретает серый цвет, могут быть судороги и кратковременная потеря сознания. Но с течением времени они приобретают характер классических «синих» приступов, при развитии которых резко нарастают цианоз, одышка, тахикардия, а интенсивность систолического шума значительно уменьшается. Обычно приступы длятся несколько минут и прекращаются после достижения ребенком возраста 5 лет.
Характерным признаком порока является желание ребенка во время физической нагрузки (ходьбы, бега, подъема по лестнице) и после еды принимать вынужденные позы, облегчающие его состояние. Это может быть приседание на корточки с коленями, прижатыми к груди, укладывание на бок с поджатыми к животу ногами.
Врач-кардиолог при обследовании такого ребенка обнаруживает резкое ослабление 2-го тона на легочной артерии и наличие грубого систолического шума над областью сердца. На ЭКГ выявляются признаки гипертрофии правого желудочка. На рентгенограмме – повышенная прозрачность легочных полей, обеднение легочного рисунка. Сердечная тень имеет характерную конфигурацию в виде голландского «деревянного башмачка». ЭХОКГ позволяет определить величину смещения аорты, величину дефекта перегородки, степень легочного стеноза и гипертрофию правого желудочка. У многих больных развивается анемия (малокровие). С возрастом возникает полицитемия (значительное увеличение числа эритроцитов), возникают нарушения в свертывающей системе крови.
К сожалению, прогноз при тетраде Фалло не всегда благоприятный. Средняя продолжительность жизни составляет 12 лет. 75 % больных погибают в возрасте до 2 лет, 15–20 % доживают до 20 лет и более. Абсолютно всем больным с тетрадой Фалло показана операция. Ее сроки и вид зависят от возраста и тяжести состояния ребенка. Если форма порока не осложненная, то можно получить хорошие отдаленные результаты.
Консервативное лечение направлено на предупреждение развития осложнений и на профилактику и лечение приступов. Больной ребенок должен получать достаточное количество жидкости. Особенно надо следить за водным режимом в жаркую погоду, при повышении температуры тела, при поносе, рвоте. Ни в коем случае нельзя допускать обезвоживания организма! Ребенок всегда должен иметь при себе бутылочку с водой. Питье должно быть регулярным и обильным!
