Внутренние болезни | страница 59
При наличии четырех и более признаков диагноз считается достоверным.
Диагностическое исследование. Проводится исследование общего анализа крови (анемия, гемоглобин менее 100 г/л, нормо– или гипохромная лейкопения, тромбоцитопения, в период обострений повышение СОЭ), биохимическое исследование крови (диспроте-инемия, гипоальбуминемия, повышение а2-глобулинов в острый период заболевания, g-глобулинов в хронический). Обязательно иммунологическое исследование крови (LE-клетки, антитела к ДНК, к нативной ДНК, ри-бонулеопротеиду, другим ядерным субстанциям). Проводится общий анализ мочи (удельный вес, белок, форменные элементы, эпителий, соли), биопсия кожи.
Лечение. Назначаются глюкортикоиды (преднизо-лон 50–60 мг с последующим снижением на 2,5–5 мг в неделю – в течение многих лет), иммуноде-прессанты (азатиоприн 100–150 мг, 6-меркаптопурин 150–200 мг, лейкеран 10–15 мг) – нескольких месяцев, затем поддерживающая доза 50—100 мг в течение многих месяцев. Возможно использование пульс-терапии: 1000 мг метил-преднизолона 3 дня подряд или 3 раза через день в 100 мл изотонического раствора натрия хлорида или по 500 мг за 2 раза с добавлением 5000 ЕД гепарина и супрастина; дополнение к обычной терапии гормонами. Применяются препараты 4-аминохинолинового ряда (хлорохин, де-лагил, плаквенил) – несколько лет, нестероидные противовоспалительные препараты (бутадион, индо-метацин и др.) – несколько лет, антикоагулянты – несколько месяцев, антиагреганты – несколько месяцев, плазмаферез, гемосорбция – до 5–6 сеансов.
Прогноз. Прогноз заболевания неблагоприятный.
50. СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ
Хроническое полисиндромное заболевание соединительной ткани встречается у женщин молодого и среднего возраста.
Классификация. При уточнении прогноза используется классификация Н. Г. Гусевой (1988):
1) по течению;
2) по стадии заболевания;
3) по степени активности (см. табл. 1).
Таблица1
Определение активности процесса при системной склеродермии
Клиника. Основными синдромами являются сосудистый (синдром Рейно), трофических нарушений (симптом крысиного укуса, язвенные поражения), кожный (маскообразность лица, уплотнения кожи), сустав-но-мышечный (артралгии в крупных суставах, полиартрит, фиброзирующий миозит, мышечная слабость), висцеральный (поражения сердца – некоронароген-ный склероз, миокардит, митральный порок, перикардит, легких– пневмосклероз, пищеварительного тракта – дисфагия, гастрит, энтерит; почек – хронический нефрит, острая склеродермическая нефропатия, нервной системы – полирадикулоневрит, менингоэнце-фалит), астеновегетативный (похудание, слабость, повышенная утомляемость, нестойкая лихорадка).
