Изолированный легочный сидероз чаще имеет тяжелый аутоагрессивный процесс, при котором обнаруживаются антитела в базальной мембране альвеолярного эпителия. В связи с антигенной близостью базальных мембран альвеолярного эпителия и эпителия клубочков почек возможно комбинированное поражение почек и легких.
Клиническим проявлением данного заболевания служит кашель, возможно с выделениями кровянистой мокроты. При этом кровохарканье может быть весьма интенсивным, но гораздо чаще отмечаются прожилки крови в мокроте. У взрослых бывают случаи изолированного легочного сидероза без кровохарканья. Болезнь сопровождается гипохромной анемией с низким содержанием железа, не поддающейся терапии препаратами железа. Температура повышена, чаще она 37,5°С, но иногда доходит до 39°С. В ряде случаев изолированный легочный сидероз сочетается с хроническим гломерулонефритом. Такое сочетание принято называть синдромом Гудпасчера.
Заболевание может развиваться остро, в таких случаях у больных диагностируется двусторонняя пневмония. При выслушивании легких врач может определить укорочение перкуторного звука, влажные хрипы. Иногда болезнь развивается внезапно, при этом в легких врачу не удается выявить изменений. Лишь рентгенологически определяются изменения, зависящие от фазы и течения болезни.
Нередко при изолированном легочном сидерозе увеличиваются лимфатические узлы средостения.
При синдроме Гудпасчера наблюдаются симптомы почечной патологии: артериальная гипертония, отеки, моча красного цвета, в случае появления почечной недостаточности могут возникнуть тошнота, рвота, поносы. При изолированном легочном сидерозе лабораторные данные указывают на железодефицитную анемию. Цветовой показатель, как правило, находится в пределах 0,5–0,7. Содержание лейкоцитов нормальное или повышенное. Отмечается нейтрофилез, иногда со сдвигом до метамиелоцитов или миелоцитов. Характерно повышение количества тромбоцитов. Снижается содержание железа сыворотки, увеличивается ее общая железосвязывающая способность.
При макроскопическом исследовании легкие плотные, коричнево-красного цвета. Гистологически в легких определяются изменения, разрастание и слущивание эпителия альвеол. Капиллярная сеть представлена расширенными и извитыми сосудами. Определяются васкулиты и тромбозы, микроэмболы. Эпителий альвеол и межальвеолярные перегородки утолщены. В этих участках содержатся гемосидерофаги и значительное количество гемосидерина. Обнаруживаются диффузный пневмосклероз, дегенеративные изменения эластической ткани легкого.
