Точно так же действие фактора IX на фактор X усиливается в несколько тысяч раз фактором VIII – антигемофильным глобулином. Этим обосновывается деление плазменных факторов свертывания на 2 группы: ферментную – факторы XII, XI, IX, VII, X и II и неферментную – факторы I, V и VIII. Фактор X последовательно отщепляет от протромбина два фрагмента, в результате чего образуется тромбин-эстераза, отщепляющая от α– и β-цепей фибриногена вначале 2 пептида А, затем – 2 пептида В (всего 4 фибринопептида). Незавершенный фибрин-мономер, от которого отделились лишь пептиды А, обозначается как «дес-А-фибрин», а лишенный пептидов А и В – как «дес-АВ-фибрин». Фибрин-мономеры имеют трехмодулярную структуру, их сборка в полимер проходит этапы формирования димеров, из которых путем дальнейшего продольного и поперечного связывания образуются протофибрилы фибрина. Соединяясь друг с другом, протофибрилы формируют волокна фибрина. Фибринстабилизирующий фактор XIII (плазменная трансглутаминаза) «прошивает» фибрин-полимеры дополнительными перекрестными связями между γ-цепями и тем самым укрепляет фибрин, делает его нерастворимым в мочевине, монохлоруксусной кислоте и других растворителях. Основным активатором фактора XIII является тромбин.
В условиях патологии процесс полимеризации фибрина легко нарушается либо вследствие плохой трансформации дес-А-фибрина в дес-АВ-фибрин, либо из-за нарушения сборки димеров и протофибрил. В этих случаях фибрин-мономеры (дес-А-фибрин и дес-АВ-фибрин) соединяются с фибриногеном, образуя средне– и крупномолекулярные (от 450 000 до 2 000 000 и более) растворимые фибрин-мономерные комплексы. Фибриноген в этих комплексах блокируется и утрачивает способность свертывания под влиянием тромбина. Этот феномен, имеющий большое диагностическое значение, в литературе обозначается по-разному – «растворимые фибрин-мономерные комплексы» (РФМК), «фибринемия», «несвертывающийся фибрин», «заблокированный, или тромбинрезистентный, фибриноген», «феномен паракоагуляции». Последнее название связано с тем, что не свертывающиеся тромбином РФМК коагулируют или преципитируют под влиянием ряда неферментных воздействий – при добавлении к плазме спирта (этаноловый тест), сульфата протамина (протамин-сульфатный тест) или при охлаждении (криофибриноген).
Биологический смысл и санационное значение образования РФМК заключаются в том, что они способствуют поддержанию жидкого состояния крови при тромбинемии, препятствуют отложению больших масс фибрина в сосудах и уменьшают блокаду зоны микроциркуляции.
