Заболевания крови | страница 50
Схема 1 Агрегация тромбоцитов
«Реакция освобождения» реализуется в 3 этапа:
1) подготовительный, характеризующийся смещением содержащихся в тромбоците плотных гранул в центр клетки и расширением проникающих вглубь тромбоцита каналов;
2) ранняя «реакция освобождения» с выходом из клетки (секрецией) гранул I и II типа;
3) поздняя «реакция освобождения» – секреция гранул III и IV типа.
В тромбоцитах различают 4 типа секретируемых гранул высокой электронно-оптической плотности.
I тип – гранулы, с которыми секретируются важные для гемостаза небелковые компоненты: АТФ, АДФ, серотонин, пирофосфат, адреналин, кальций.
II тип – гранулы, содержащие низкомолекулярные белки, фактор Виллебранда и фибриноген; наиболее важны в этих гранулах 2 разновидности пластиночного антигепаринового фактора (фактор 4 тромбоцитов, ПФ-4), β-тромбоглобулин, ростовой (митогенный) фактор, стимулирующий синтез ДНК и деление клеток, фактор Виллебранда.
III и IV тип гранул содержат ферменты, в основном кислые гидролазы; они секретируются позже и только под влиянием тромбина и коллагена, но не АДФ и адреналина.
Агрегация тромбоцитов, особенно под влиянием АДФ, адреналина и тромбоксана, нуждается в ряде небелковых (ионы кальция и магния, фосфолипидный фактор) и белковых плазменных кофакторов. К последним относятся альбумин, термостабильный и термолабильный белковые кофакторы, фибриноген, некоторые компоненты глобулиновой фракции плазмы. Фибриноген необходим для агрегации в очень небольших количествах (немногим более 0,02 г/л), в связи с чем нарушения агрегации, связанные собственно с гипофибриногенемией, встречаются крайне редко.
Все эти белки образуют вокруг тромбоцитов «плазматическую атмосферу», необходимую для полноценного функционирования этих клеток.
Вместе с тем продукты ферментного расщепления белков (в частности, обусловленного плазмином расщепления фибриногена и фибрина) резко ингибируют агрегацию тромбоцитов.
Таким же свойством обладают некоторые парапротеины и криоглобулины.
Взаимодействие стимуляторов агрегации и ряда их плазменных кофакторов с кровяными пластинками происходит на мембране этих клеток – на предсуществующих или «открывающихся» в процессе активации рецепторах, в большинстве принадлежащих гликопротеинам (ГП). Многие виды патологии тромбоцитов, в том числе такие важные их формы, как тромбастения Гланцмана, макроцитарная тромбоцитодистрофия Бернара – Сулье, синдром Мей – Хегглина, обусловлены отсутствием или аномалией мембранных гликопротеиновых рецепторов.
