Самостоятельным заболеванием является первичный гиперпаратиреоз. Вторичный и третичный гиперпаратиреоз – синдромами, осложняющими течение других заболеваний (почечной недостаточности, мальабсорбции).
Первичный гиперпаратиреоз – первичное заболевание паращитовидных желез, проявляющееся избыточной продукцией паратгормона с развитием синдрома гиперкальциемии. Вторичный гиперпаратиреоз представляет собой компенсаторную гиперфункцию и гиперплазию паращитовидных желез, развивающуюся при длительной гипокальциемии и гиперфосфатемии различного генеза.
При третичном гиперпаратиреозе происходит развитие автономной гиперпродукции паратгормона гиперплазированными паращитовидными железами или формирование аденомы паращитовидных желез при длительно существующем вторичном гиперпаратиреозе.
Классификация гиперпаратиреоза.
1. Первичный гиперпаратиреоз:
1) солитарная аденома (80 %), множественные аденомы (5 %);
2) гиперплазия паращитовидных желез (15 %);
3) карцинома паращитовидных желез (‹ 5 %);
4) первичный гиперпаратиреоз в рамках синдромов множественных эндокринных неоплазий I и II типов.
2. Вторичный гиперпаратиреоз:
1) почечный вторичный гиперпаратиреоз;
2) вторичный гиперпаратиреоз при нормальной почечной функции:
а) синдром мальабсорбции с нарушением всасывания кальция;
б) патология печени (редко) – цирроз (нарушение превращения холекальциферола), холестаз (нарушение резорбции холекальциферола));
3) дефицит витамина D (недостаточная солнечная экспозиция).
3. Третичный гиперпаратиреоз.
1. Первичный гиперпаратиреоз
Первичный гиперпаратиреоз встречается с частотой порядка 25 новых случаев на 100 000 населения в год. С первичным гиперпаратиреозом связано около 35 % случаев синдрома гиперкальциемии. После сахарного диабета и тиреотоксикоза первичного гиперпаратиреоза является третьим по частоте эндокринным заболеванием. Пик заболеваемости приходится на 40–50 лет, при этом первичный гиперпаратиреоз в 2 раза чаще встречается среди женщин (имеется у 3 % женщин в постменопаузальном периоде). Гиперкальциемия регистрируется у взрослых в 0,5–1,1 % случаев, чаще у женщин старше 50 лет.
Этиология
Чаще всего причиной гиперпаратиреоза является солитарная аденома паращитовидной железы (паратирома), значительно реже – аденомы множественные (5 %), еще реже (‹ 5 %) – рак паращитовидной железы. Первичная гиперплазия всех паращитовидных желез встречается примерно у 15 % больных.
Принципиальное клиническое значение имеет тот факт, что первичный гиперпаратиреоз встречается при обоих вариантах синдромов множественных эндокринных неоплазий. Таким образом, при обнаружении первичного гииперпаратиреоза необходимо скрининговое обследование, направленное на выявление других компонентов (феохромоцитомы, медуллярного рака щитовидной железы, островково-клеточных опухолей).
