После распознавания гемолитической сущности анемии необходимо уточнить, какой гемолиз преобладает—внутриклеточный или внутрисосудистый. О наличии внутриклеточного гемолиза свидетельствуют выраженная спленомегалия, отсутствие гипергемоглобинемии и гемоглобинурии даже во время обострения процесса и морфологические особенности эритроцитов. Так, для болезни Минковского—Шоффара патогномоничен микросфероцнтоз; осмотическая резистентность эритроцитов понижена (после обострения повышается). Другие врожденные гемолитические анемии данной подгруппы характеризуются наличием в крови эритроцитов овальной, серповидной пли мишеневидной формы. Отличительной особенностью последних является повышенная осмотическая резистентность их даже в период ремиссии. Приобретенная аутоиммунная гемолитическая анемия (болезнь Гайема– Видаля) определяется по положительной реакции Кумбса, т. е. наличию в крови противоэритроцитарных антител.
Внутрисосудистый гемолиз определяется по гипергемоглобинемии, гемоглобинурии и гемосидеринурии, наиболее отчетливо выраженных во время гемолитического криза. При этом селезенка не увеличена или увеличена незначительно. Для болезни Маркиафавы—Микели характерно ночное усиление гемолиза (ночная пароксизмальная гемоглобинурия), обусловленное ацидотическими сдвигами реакции крови. Токсический гемолиз распознается на основании анамнестических данных. Влияние холода, ожогов, инфекций (малярия, сепсис) также очевидны.
В сочетании с тромбоцитопенией и геморрагическим диатезом острая гемолитическая анемия наблюдается при синдроме Фишера—Эванса и болезни Мошковица. При болезни Мошковица, как и в случаях острого внутрисосудистого гемолиза, встречаются анурия и острая почечная недостаточность. Выраженная тромбоцитопения свидетельствует о наличии одного из названных заболеваний.
Гипопластические анемии распознаются на основании выраженной ретикулоцитопении, сопутствующих лейко– и тромбоцитопении (пангемоцитопении) и, что самое главное, обеднения костного мозга ядерными клеточными элементами. Не следует отождествлять гипопластические и гипорегенераторные анемии. При последней костный мозг функционально активен. Панцитопенический вариант гипопластической анемии необходимо дифференцировать с поздними стадиями агранулоцитоза. При агранулоцитозе анемия присоединяется к лейко– и тромбоцитопении. У больных гипопластической анемией эритроцитопения появляется в самом начале заболевания. См. также Отдельные заболевания.
