Несколько слов о заболевании, которое у неё было диагностировано. ИФА был описан в 30–40-годы американскими учеными Л. Хамманом и А. Ричем как острый диффузный интерстициальный фиброз легких. По имени авторов он стал называться «синдром Хамман-Рича». В 1990 г. аутопсийные препараты больных, описанные этими авторами, были пересмотрены, и оказалось, что морфологическая картина полностью соответствует критериям острой интерстициальной пневмонии. Этиология этого заболевания до сих пор не известна, что стало оправдывать его современное название – идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА). В настоящее время термин «синдром Хамман-Рича» применяется лишь как синоним острого течения ИФА, то есть диссеминированного заболевания легких неизвестной этиологии, которое характеризуется воспалением и фиброзом интерстициальной ткани.
По данным эпидемиологических исследований последних лет, распространенность ИФА варьирует в широких пределах: от 3–6 случаев до 20,2 среди мужчин и 13,2 среди женщин на 100 тыс. населения. Средняя продолжительность жизни с момента установления диагноза составляет 28 месяцев. Основные клинические проявления – одышка в покое, кашель, иногда с кровохарканьем, цианоз, «крепитирующие» хрипы над нижними отделами легких, рестриктивная недостаточность – при исследовании спирографии. Рентгенологическая картина описывается как «сотовое легкое». Замечу, что заболевание, действительно, очень редкое, и мне за мою практику такие больные не встречались – имеется в виду с достоверно установленным диагнозом.
Что же наша больная? Летом она чувствовала себя хорошо, даже загорала и купалась в море, а в начале сентября состояние вновь ухудшилось: интоксикация, лихорадка, боли в правой половине грудной клетки, нарастающая одышка. На рентгенограмме – картина сливной крупно-очаговой пневмонии в нижней доле правого легкого. Она была срочно госпитализирована, организована оксигенотерапия, поскольку кислородная недостаточность была резко выражена, и больная буквально задыхалась. В мокроте (внимание!) появились единичные БК (микобактерии туберкулеза).
Приглашенные на консилиум фтизиатры сочли, что отдельные БК появились в результате «расплавления старых очагов», и у больной – неспецифическая пневмония. Но выделение ВК повторялось и в большем количестве, на рентгенограмме появились полости деструкции на фоне инфильтрации почти всего правого легкого. Больная была переведена в тубдиспансер, и там очень быстро погибла. На секции –
