Близкие контакты далеких предков. Как эволюционировал наш вид | страница 17
У куру очень долгий инкубационный период, обычно от пяти до двадцати лет, а иногда и до сорока лет. Последняя зарегистрированная жертва умерла в 2005 г., но заразилась еще в 1960-х гг. После инкубационного периода больной обычно гибнет в течение года с момента проявления первых симптомов. В первые несколько месяцев развития болезни мышцы слабеют, утрачивается мышечный контроль, что ведет к медленной потере подвижности. Постепенно пропадают речь и перистальтика кишечника, становится невозможно глотать пищу и питье. Смерть обычно наступает вследствие осложнений – пневмонии, истощения, инфекций из-за пролежней.
Ужасное заболевание стало загадкой для австралийских врачей. Казалось, у него нет выявляемой причины. За дело взялся Даниел Гайдузек, член команды австралийских медиков. Он узнал о куру, когда исследовал болезни, поражавшие главным образом туземное население отдаленных районов. Анализируя отчеты о куру, Гайдузек обратил внимание на традицию каннибализма у форе, и задумался, нет ли здесь связи. В частности, он обратил внимание, что женщины и дети, составлявшие большинство больных куру, ели мозг покойных.
Гайдузек заподозрил, что источник болезни куру находится в тканях мозга. В качестве эксперимента он пересадил шимпанзе ткани мозга умершего от куру. Через два года у шимпанзе появились симптомы болезни. Дальнейшие эксперименты Гайдузека показали, что патогеном являются локализующиеся в мозге белки – прионы – и куру можно заразиться, съев зараженную плоть. Прионы – это белки с аномальным пространственным строением, способные вызывать аномальное свертывание других, нормальных, белков. Научное сообщество приняло гипотезу, согласно которой белки могут быть единицей наследственности, но теория нуждается в эмпирических доказательствах. Исследования куру, проведенные Гайдузеком, впервые документировали существование прионной болезни.
Куру относится к классу заболеваний, которые убивают людей и других млекопитающих, вызывая полную дегенерацию нервных клеток центральной нервной системы. В отличие от раковых клеток, которые неконтролируемо размножаются путем нормального процесса клеточного деления, прионы трансформируют окружающие их клетки. С тех пор было открыто несколько связанных с прионами заболеваний, например коровье бешенство и болезнь Крейтцфельда – Якоба, но исследование Гайдузека считается одним из главных прорывов в истории медицины. За открытие прионов Гайдузек в 1976 г. был удостоен Нобелевской премии по физиологии и медицине.