Практически одновременно в 1886 году появилось две работы. В журнале «La revue de medicine» вышла статья маститого и вездесущего Жана Мартена Шарко, которому на тот момент исполнился 61 год, и который уже заработал всемирную известность своими работами в неврологии и описаниями различных заболеваний и симптомов. Вместе с ним в соавторстве шел его 33-летний ученик Пьер Мари, доктор со всего лишь трехлетним стажем. Впрочем, он уже был «Chef de Clinique et Chef de Laboratoire» у Шарко.
Одновременно напечатали и работу 30-летнего лондонского невролога Говарда Генри Тута, лишь год назад получившего заветную приставку MD к своей фамилии. В этих совершенно независимых трудах было полностью описано новое заболевание, которое до сих пор носит имя всех трех авторов этих работ: болезнь Шарко-Мари-Тута (СМТ).
Именно тогда сформулировали и восемь характерных признаков заболевания:
— мышечная атрофия (попросту говоря — отмирание мышц), начинающаяся с нижних конечностей и медленно прогрессирующая вверх;
— позднее поражение ладоней и предплечий;
— частое поражение нескольких членов семей;
— сохранение мышечной активности ближайших к корпусу частей рук и ног;
— фибриллярные сокращения пораженных мышц туловища, плеч, лица;
— вазомоторные (связанные с возбудимостью стенки сосудов) расстройства в пораженных частях конечностей, клинически нормальная чувствительность;
— частые судороги;
— частый дебют заболевания в детстве.
Разумеется, историки науки, покопавшись в медицинских публикациях XIX века, без проблем находят описания случаев этой болезни до трудов Шарко-Мари и Тута — например, у Рудольфа Вирхофа в 1855 году, но никто из авторов не выделял отдельного заболевания и не описывал его признаки.
Правда, французы разошлись с англичанином по поводу причин заболевания. Шарко и Мари, не делая окончательного вывода, все-таки склонялись к поражению спинного мозга, Тут в свою очередь говорил о патологии периферических нервов. И оказался прав: сейчас для постановки диагноза изучают биопсию периферических нервов.
Жан Мартен Шарко
Однако, описывать заболевание было бы неправильно без подробного упоминания о действительно великом враче Жане Мартене Шарко. Если бы этот человек дожил до начала XX века, то с высокой вероятностью стал бы лауреатом Нобелевской премии по физиологии или медицине. Увы, он прожил всего 67 лет, но, фактически, создал неврологию как науку. По крайней мере, очень много неврологических заболеваний описано именно им, многие методы лечения предложил тоже он. Не говоря о том, сколько сделали его известные ученики: Жорж Туретт, Поль Рише, Пьер Жане, Альфред Бине, Пьер Мари, Жозеф Бабинский, Владимир Бехтерев и Зигмунд Фрейд.
