У тех же мышек «выключили» ген приона, что привело к гибели знаменитых клеток Пуркинье в их мозжечке — отделе мозга, управляющем движениями тела и сохранением его положения в пространстве. Гибель нейронов, однако, происходила лишь в последней трети жизни животных; у них нарушалась походка — возникала атаксия, и они постепенно гибли. В этом факте можно усмотреть аналогию с человеком, прионные заболевания которого также развиваются в пожилом возрасте. Гибель нервных клеток при выключении гена приона показывает также, что прион необходим для поддержания жизнеспособности нейронов.
■ Казнь египетская из Альбиона
В марте 1996 года английское правительство поразило весь мир сообщением о том, что обнаружен «новый» вариант БКЯ, при котором заболевают молодые люди, употреблявшие в пищу плохо обработанное мясо коров, больных бычьей спонгиоформной энцефалопатией (а попросту говоря, «бешенством коров»). Что тут началось!
Весь мир буквально сошел с ума, хотя хорошо было известно, что с плохо обработанным мясом и молоком можно получить множество самых разных болезней. И далеко не все из них легко излечимы. К тому же англичане никогда не скрывали от мира, что у них среди коров к тому моменту уже десять лет бушевала эпидемия «бешенства», с которой бороться можно одним-единственным способом — убивать инфицированных животных и сжигать их. Что они на протяжении многих лет и делают.
Тревогу мира можно было, однако, понять: болел и-то молодые, а основной контингент пациентов с прионными заболеваниями составляют люди пожилые. На первых порах, правда, надо было еще доказать сам факт передачи БКЯ с мясом. Попытки заразить мышек человеческим прионным заболеванием не дали положительного результата. Ученые облегченно вздохнули, хотя и указывали, что мышки еще не прожили достаточно долгое время, чтобы делать однозначные выводы.
В то же время сообщение Гайдушека о переносе семейной формы бессонницы говорило об обратном: передача заболевания возможна. Но Гайдушек тоже был некатегоричен, указывая, что кусочек мозга больного бессонницей переносился непосредственно в мозг мыши. А такого при передаче бешенства коров не наблюдается.
Более тонкие эксперименты, однако, говорили все же в пользу передачи, или трансмиссивности. И вот последнее сообщение шотландских ученых из Эдинбурга: все-таки передается... Это доказывается тем, что у молодых пациентов с новым вариантом БКЯ имеется та же форма приона, что и у больных коров. А перенос гена этой формы белка приводит к развитию заболевания и у мышей. В результате у них нарушается работа мозжечка, и они начинают ходить задом наперед!
