Хуан, еще один больной, страдал, как сказал мне Джон, совершенно иной формой болезни. «Его болезнь не похожа ни на боковой амиотрофический склероз, ни на паркинсонизм и ни на один другой тип литико-бодига. Но я уверен, что у него начинается именно эта болезнь. Хуан, мужчина пятидесяти восьми лет, был крепко сложен, дочерна загорел и выглядел намного моложе своих лет. Явная симптоматика появилась у него два года назад, а заметил он ее, когда сидел за столом и писал письмо. В процессе письма появилась дрожь в пальцах, и в течение года Хуан полностью утратил способность писать, по крайней мере правой рукой. Других симптомов не было.
Я осмотрел Хуана и был удивлен видом тремора. Он не был похож на типичный для паркинсонизма тремор («счет монет»), ибо он возникал только с началом действия и отсутствовал в покое. Не был этот тремор похож и на «интенционный тремор», который обычно бывает обусловлен поражениями мозжечка и поэтому проявляется одновременно с другими признаками — отсутствием плавной координации движений и т. п. Его тремор скорее напоминал то, что неврологи легкомысленно называют «эссенциальным» или доброкачественным тремором. «Эссенциальным» его называют потому, что он не связан с какими-то видимыми поражениями мозга, а «доброкачественным» считают потому, что он обычно не прогрессирует, хорошо реагирует на медикаментозное лечение и не слишком сильно мешает больному нормально жить.
Обычно тремор действительно оказывается вполне доброкачественным. Есть, однако, больные, у которых доброкачественный поначалу тремор постепенно развивался в картину развернутого паркинсонизма или другого нейродегенеративного заболевания. Я сразу подумал об одной моей пациентке, пожилой женщине из Нью-Йорка. Когда у нее, в возрасте немного за семьдесят, возник точно такой же тремор, она была сильно им огорчена. Тремор начинался всякий раз, когда она начинала что-то делать, и отпускал ее, когда она сидела совершенно неподвижно. «Они называют его доброкачественным, — говорила она. — Но что же в нем доброкачественного?» В ее случае тремор оказался злокачественным не только потому, что сильно мешал ей жить, но и потому, что оказался первым симптомом кортико-базальной дегенерации, которая вскоре привела больную к ригидности, спастике, деменции, а через два года к смерти.
Не было никаких оснований полагать, что Хуана ждет та же судьба. На деле, и в этом я вполне доверял интуиции Джона, Хуан страдал легкой формой бодига, такой легкой, что, видимо, она ограничится тремором до конца его дней. Литико-бодиг обычно является прогрессирующим и приводящим к инвалидности заболеванием, но бывают случаи, когда он лишь слегка задевает жертву, и, несмотря на то, что первые симптомы развиваются очень быстро, в дальнейшем болезнь не прогрессирует (правда, недавно Джон написал мне, что у Хуана развилась небольшая паркинсоническая ригидность)
