. Наследственная миопатия опасна тем, что передается она по женской линии, но болеют ею только мальчики. То есть она никогда не проявляется ни у дочерей, ни у матерей.
Носительство можно установить лишь на основе анализа ДНК матери – других его признаков у женщин не существует. Как правило, люди с унаследованной миопатией не живут более 30 лет. Смертность от нее составляет 100 %, поскольку такие патологии в настоящее время лечению не подлежат. Это заболевание выражается в дегенерации всех мышечных тканей тела – от опорных мышц до легочной диафрагмы. По понятным причинам с жизнью оно не совместимо.
После косвенных признаков дегенерации мышц при наследственной миопатии формируются повсеместные явные контрактуры, потом – сердечная или легочная недостаточность. Спустя некоторое время наступает смерть, поскольку один из этих органов образован мышечной тканью, а второй полностью обслуживается ею. Пожалуй, наследственная миопатия – это единственный железно, так сказать, обусловленный вариант наступления множественных грыж. Все остальные сценарии перенятой от родителей предрасположенности можно считать относительными и легко исправимыми.
Мы сказали, что к грыже может привести дефект строения либо самой брюшины, либо мышц, к которым она прикреплена. Что это значит на практике? Не секрет, что мы перенимаем от родителей не только серьезные дефекты анатомии, но и просто особенности строения тела, которые дефектом не назовешь. Допустим, по наследству передается ямочка на подбородке, высокие скулы, многие другие детали строения черепа. Аналогично, вместе с генами мы перенимаем склонность к Х– или О-образной форме ног, соотношение между длиной верхней и нижней части туловища, пропорции ширины тазовых и плечевых костей. Последняя действительно зависит не только от пола и работы гормонов – мужских или женских. Мужчины с короткими ключицами или женщины с узким тазом – явление достаточно распространенное, зависящее от особенностей не только гормонального фона, но и от наследственности.
Вот в ряде случаев и выходит так, что отличительная черта, передавшаяся нам от родителей, может создавать склонность к развитию грыжи. Прежде всего, к ней очень предрасполагают узкие плечи в сочетании с узким тазом. А также хорошо развитые плечи при, напротив, суженном тазобедренном суставе.
Не лучшим образом влияет на прогноз и чрезмерно вытянутая середина спины и/или поясница. Такое бывает у людей, выглядящих коротконогими, но со стройной талией. Если пропорцию ширины плеч и таза определить легко и «на глаз», то соотношение длины поясничного и серединного отделов позвоночника можно проверить, измерив расстояние от нижних ребер до самой выступающей части тазовых костей. Затем придется замерить расстояние между самими шишечками тазовых костей и сравнить два показателя. Чем больше разница между ними (длина живота будет больше его ширины), тем выше вероятность грыжи.
