При неэффективности глюкокортикоидов применяют иммунодепрессанты (циклофосфамид, азатиоприн). Применение плазмафереза может быть эффективным при цитопении, криоглобулинемии, васкулите и поражении ЦНС, тромботической тромбоцитопенической пурпуре. Этот метод следует использовать для лечения наиболее тяжелых больных с быстро нарастающим нарушением функции жизненно важных органов в сочетании с активной терапией циклофосфамидом и глюкокортикоидами.
В случае развития хронической почечной недостаточности показано применение гемодиализа и почечной трансплантации.
Поскольку больные нуждаются в многолетнем лечении после выписки из стационара, они должны находиться под наблюдением терапевта или ревматолога в поликлинике.
ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ (болезнь Шенлейна – Геноха) – системное поражение капилляров, артериол, венул, главным образом кожи, суставов, брюшной полости и почек.
Этиология. Заболевание возникает обычно у детей и подростков, реже у взрослых обоего пола после перенесенной инфекции – стрептококковой ангины или обострения тонзиллита, фарингита, а также после введения вакцин и сывороток, в связи с лекарственной непереносимостью, охлаждением и другими неблагоприятными воздействиями внешней среды.
Патогенез связан с иммунными нарушениями – повышением уровня циркулирующих иммунных комплексов, с которыми связывают поражение стенки сосудов, приводящее к повышению их проницаемости, отеку и пурпуре различной локализации.
Симптомы, течение. Заболевание нередко проявляется характерной триадой: мелкоточечные красные, иногда сливающиеся геморрагические высыпания на коже, преходящие артралгии, преимущественно крупных суставов, и абдоминальный синдром. Кожные высыпания могут быть единственным проявлением болезни.
Поражение суставов в виде мигрирующих симметричных полиартритов (обычно крупных суставов) сопровождаются болевым синдромом различной выраженности и часто сочетается с миалгией и отеком нижних конечностей. Длительность суставного синдрома редко превышает неделю.
Абдоминальный синдром (брюшная пурпура) характеризуется внезапно развивающейся кишечной коликой, симулирующей аппендицит, холецистит, панкреатит. И усиливающейся при пальпации живота. Нередко в патологический процесс вовлекаются почки с дальнейшим развитием нефрита. Обычно поражение почек развивается после появления пурпуры, но иногда может быть первым признаком заболевания. В большинстве случаев течение почечного процесса благоприятное, но при устойчивой гематурии и протеинурии может развиться хроническая почечная недостаточность.
