В нормальном мышечном волокне один нервный импульс приводит к возникновению одного потенциала действия, который вызывает одно сокращение, например при моргании глаза. Чтобы восстановиться, мышце требуется некоторое время, поэтому продолжительность отдельного мышечного сокращения значительно больше длительности электрического импульса. Это означает, что при повторяющемся возбуждении сокращения сливаются и в мышце поддерживается стойкое сокращение, известное как контрактура. Это позволяет прикладывать постоянное усилие к тому или иному предмету. Силу, прикладываемую мышцей, можно увеличивать не только путем более частого возбуждения отдельного мышечного волокна, но и через задействование большего числа двигательных единиц. Любое действие, от ввода этих слов с помощью клавиатуры до удара по мячу при игре в сквош, требует сложного согласованного движения множества мышц и точного управления их сокращением мириадами электрических импульсов в нервах и мышцах.
Потенциал действия мышц аналогичен потенциалу действия нервных клеток — он инициируется открытием натриевых каналов и прекращается открытием калиевых каналов. Вместе с тем различие генов участвующих в этом ионных каналов объясняет, почему мутация в натриевом канале мышцы не влияет на натриевые каналы нерва (и наоборот) и почему токсины, которые поражают нервы, не всегда действуют на мышцы. В генерировании потенциала действия в мышце, кроме того, задействовано больше типов ионных каналов, чем в аксонах. Особо важную роль играют кальциевые и хлоридные каналы, называемые так потому, что они избирательно пропускают соответствующие ионы. Мутации в любом из типов каналов, участвующих в генерировании мышечного потенциала действия, могут приводить к нарушениям функционирования мышц.
Импрессив — троянский конь
Лошади породы американская четвертьмильная были выведены для забегов на дистанцию четверть мили (отсюда и название породы), их, кроме того, использовали для перегона крупного рогатого скота, поскольку они демонстрировали исключительную резвость на коротких дистанциях. В наши дни их чаще держат как выставочных лошадей. У некоторых самых красивых представителей этой породы наблюдается мутация гена мышечного натриевого канала, которая вызывает расстройство, называемое гиперкалиемическим периодическим параличом (HYPP). Лошади с HYPP-мутацией очень чувствительны к концентрации ионов калия в крови — у них наступает паралич при ее повышении. К сожалению, высокая концентрация калия естественна для такой кормовой культуры, как люцерна, и поедание люцернового сена нередко приводит к приступам вялого паралича. Он начинается с мышечной дрожи и слабости, переходит в нетвердую походку и пошатывание, а иногда может быть таким сильным, что лошадь запинается и падает. Страдающие таким недугом животные переносят приступы без последствий, но продолжительность жизни имеющих мутацию часто меньше, чем у здоровых.
