Если меняется всего лишь одна аминокислота в длинной белковой цепочке, то меняется и вся структура белка. А это может вызвать серьезные изменения в его деятельности и привести к ненормальному функционированию всей клетки. Именно это обстоятельство лежит в основе многих заболеваний. Ярким примером является серповидная анемия, при которой меняется всего лишь одна аминокислота в белке гемоглобина. Эта мутация приводит к нарушению структуры белка, из-за чего меняется форма кровяной клетки — она приобретает серповидные очертания, что, в свою очередь, мешает нормальному прохождению кровяных клеток через кровеносные капилляры.
Каким же образом определяется порядковое место той или иной аминокислоты в белковой цепи? Фреду Сангеру, биохимику из Кембриджа, была присуждена Нобелевская премия за то, что он определил последовательность аминокислот в белке инсулина. Сангер разработал метод отделения от белковой цепи аминокислоты, находящейся на самом ее конце. Благодаря этому методу он получил возможность отделить одну за другой все аминокислоты, входящие в белок инсулина, и определил точную последовательность их расположения в белковой цепочке.
Однако даже точное знание расположения аминокислот не всегда помогает понять пространственную структуру белка. Самым удобным методом для выяснения этого является превращение белка в кристалл, который затем просвечивается рентгеновскими лучами. Изучение углов отражения лучей и позволяет распознать пространственную структуру белка. На практике же наиболее быстрым методом для определения пространственной структуры белка является его сравнение с другим белком, пространственная структура которого уже известна. Поэтому чем больше белков изучено, тем проще становится процедура выяснения пространственной структуры новых белков.
Некоторые белки необходимо точно доставить в определенные области клетки. Столь же важно не пускать кое-какие белки в места, где их присутствие нежелательно. Но каким же образом белки направляются на путь, по которому им следует устремиться для выполнения своих специфических функций? Ведь в большинстве наших клеток имеются миллионы белковых молекул, представляющие несколько тысяч разных видов белков. Как устанавливается порядок в этом хаосе? Но все, оказывается, просто: выбор места, в котором белки должны находиться, закодирован в самой их структуре. Свободно плавающие внутри клетки белки каждую секунду встречаются с тысячами других молекул, в том числе и белковых. В результате такого взаимодействия они получают нужную информацию и попадают туда, где и должны находиться.
