Люди с приобретенной прозопагнозией, такие как А.Х. или доктор П., встречаются крайне редко. Практикующий невролог может за все время своей профессиональной деятельности не встретить ни одного такого больного. А такая, как у меня, врожденная прозопагнозия (или, как ее еще называют, «прозопагнозия развития») встречается намного чаще, хотя в большинстве случаев остается нераспознанной. Хизер Селлерс, всю жизнь страдающая прозопагнозией, писала о ней в вышедшем в 2007 году автобиографическом эссе: «Я не узнавала детей моего мужа… В магазине я могла броситься на шею незнакомому мужчине, думая, что это мой муж… Я не узнавала коллег, с которыми проработала не один десяток лет… Я постоянно представлялась, встречая соседей». Хизер проконсультировалась по этому поводу у двух неврологов, и они оба сказали, что никогда не сталкивались с подобным заболеванием, так как оно «очень редкое»42.
Один выдающийся невролог, занимавшийся изучением агнозии, признался мне, что никогда не слышал о врожденной прозопагнозии и впервые узнал о ней совсем недавно. Думаю, что это и неудивительно, потому что люди с врожденной прозопагнозией обычно не консультируются у неврологов по поводу своей проблемы (так же, как не осаждают офтальмологов люди, страдающие дальтонизмом). Они воспринимают свой дефект как неотъемлемую и привычную часть своей жизни.
Кен Накаяма из Гарвардского университета, занимающийся изучением зрительного восприятия, давно подозревал, что прозопагнозия встречается намного чаще, чем ее диагностируют. В 1999 году совместно с Брэдом Дюшеном из Лондонского университетского колледжа он стал использовать Интернет для поиска людей со слепотой на лица. Результат превзошел ожидания медиков: откликнулись несколько тысяч больных прозопагнозией – как в легкой форме, так и в самой тяжелой, доводящей больных до полной инвалидности43.
Несмотря на то что у больных с врожденной прозопагнозией чаще всего отсутствуют тяжелые повреждения головного мозга, недавнее исследование, проведенное Лючией Карридо и ее коллегами, показало, что у таких больных, как правило, присутствуют небольшие, но заметные изменения в областях, ответственных за узнавание лиц. Это заболевание нередко имеет признаки наследственной патологии. Накаяма, Дюшен и их коллеги описали семью, десять членов которой – оба родителя, семь из восьми детей (обследовать восьмого не удалось) и дядя по матери – страдают слепотой на лица.
Накаяма и Дюшен исследовали нейронную основу распознавания лиц и мест и открыли много нового на каждом уровне – от генетического до коркового. Изучали авторы также психологические эффекты и социальные последствия прозопагнозии и топографической агнозии. Это отдельная большая проблема, с которой сталкиваются такие больные в сложной социальной и урбанистической культуре.
