«Сразу же после рождения престолонаследника мои родители поехали в Петергоф, чтобы поздравить царя и царицу. Когда они вечером вернулись в Знаменку, мой отец вспомнил, как царь, прощаясь, рассказал ему о том, что, хотя Алексей] большой и здоровый ребенок, врачи обеспокоены частыми кровавыми пятнами на пеленках.
Услышав это, моя мать испугалась и стала настаивать на необходимости обратить внимание врачей на возможность гемофилии, нередко передававшейся по наследству по линии королевы Виктории, бабушки царицы. Мой отец пытался успокоить ее и уверял, что, расставаясь с* ним, царь находился в прекрасном расположении духа. Однако в конце концов позвонил во дворец, чтобы лично спросить у царя о мнении врачей по поводу кровавых пятен. Когда же государь ответил, что те надеются на скорое прекращение кровотечений, трубку взяла моя мать и поинтересовалась, называют ли врачи какую-нибудь причину их появления. Однако не получив ясного ответа, попросила царя как можно спокойнее: «Умоляю тебя, спроси их, нет ли симптомов гемофилии…» И сразу же добавила, что врачи теперь уже в состоянии устанавливать определенные правила поведения для страдающих этой болезнью.
После долгого молчания государь, однако, начал расспрашивать мою мать и в конце разговора тихо повторил потрясшее его слово: «Гемофилия…»
Как известно, у заболевшего гемофилией, или болезнью крови, обусловленной мутацией генов, отсутствует способность организма самостоятельно останавливать кровотечения. Кровь не свертывается. Таким образом, даже незначительное внешнее или внутреннее повреждение может привести к смерти от большой потери крови. Поэтому страдающие гемофилией в большинстве случаев умирают в детском возрасте, когда резкие, быстрые и неконтролируемые действия часто приводят к ранениям или ушибам. Состояние таких больных ухудшает еще и то, что стенки их кровеносных сосудов тоньше. Когда гематома увеличивается, отекают и опухают не только соседние суставы и конечности, но из-за давления на нервные стволы возникают невыносимые боли. Особенно опасны внутренние кровотечения, так как их нелегко распознать и труднее лечить.
В учебниках по медицине дается следующее определение гемофилии:
«Клинически гемофилия характеризуется уже с ранних лет ярко выраженной склонностью к кровотечениям и особенной их интенсивностью даже после небольших травм. Болезнь поражает почти исключительно мужчин и передается через фенотипически здоровых матерен (носителей). Следовательно, ее наследственность рецессивно связана с полом.
