Иногда дети рождаются с дефектом системы восстановления метгемоглобина. Их организм не в состоянии полностью перевозить метгемоглобин в крови в обычный гемоглобин в крови, и от 10 до 45 % их гемоглобина пребывает в этом бесполезном для жизни состоянии. Это не обязательно мешает им жить, как живут все обычные люди, но часто после физических нагрузок возникает затрудненность дыхания, когда нужно больше кислорода и организм не может позволить себе нехватку гемоглобина. Это состояние называется врожденной метгемоглобинемией.
Словом «врожденный» обозначают заболевания или расстройства функций организма, присутствующие у человека с момента рождения. Окончание «-емия» обозначает аномальный процесс, происходящий в крови, поэтому метгемоглобинемия значит «ненормальное количество метгемоглобина в крови». Использование греческого или латыни в медицинских и научных терминах отнюдь не является попыткой врачей или ученых выражаться непонятно. Так повелось с тех времен, когда латынь и греческий учили и понимали все ученые в Европе. Старая терминология используется и поныне. Ученые пользуются терминами, потому что международный характер науки вызывает необходимость использовать общепринятые слова, которые бы понимали одинаково хорошо представители научного мира всех народов.
Существуют химические вещества, в том числе и некоторые лекарства, которые при приеме внутрь способствуют превращению гемоглобина в метгемоглобин с такой скоростью, что метгемоглобинредуктаза не справляется со своими обязанностями. Это представляет особую опасность, если такие вещества содержатся в питьевой воде. Взрослые и дети более старшего возраста мало подвержены их воздействию, хотя и у них в крови образуется некоторое количество метгемоглобина. Однако маленькие дети до двух лет не способны справляться с метгемоглобинемией и могут серьезно заболеть.
Но чтобы показать вам, что все не так уж плохо, замечу, что при некоторых условиях метгемоглобин перестает причинять неприятности организму и, наоборот, становится спасительным.
Есть химические вещества, которые особенно легко взаимодействуют с железом, когда этот металл является трехвалентным. В качестве примеров можно назвать синильную кислоту (газ, используемый для умерщвления преступников в газовых камерах) и сероводород (газ с запахом тухлых яиц, знакомый каждому, кто побывал в химической лаборатории, учась в старших классах).
Оба газа чрезвычайно ядовиты, потому что в клетках соединяются с определенными жизненно важными белками. Эти белки (
