Гемолитическая болезнь новорожденных
Гемолитическая болезнь новорожденных возникает вследствие несовместимости крови матери и плода по резус-фактору или группе крови. Болезнь развивается в тех случаях, когда во внутриутробном периоде развития эритроциты плода, попадая в организм матери, вызывают выработку антител против эритроцитов плода. Выработанные антитела, попадая в кровь плода, приводят к разрушению эритроцитов ребенка, вызывая гемолиз, развитие тяжелой гемолитической анемии.
Печень больного ребенка не может вывести из организма продукты распада эритроцитов. В результате возникают нарушения обменных процессов, что приводит к гибели печеночных клеток и повреждению клеток коры головного мозга.
На наличие гемолитической болезни новорожденных (шифр «р55» по МКБ-10) указывают определенные причины, среди которых:
– мертворождение, выкидыши, рождение детей с признаками гемолитической болезни новорожденных;
– резус несовместимости (шифр «р55.0»), когда кровь у матери резус-отрицательная, а у новорожденного резус-положительная. Антигенная структура состоит из 6 антигенов: С, с; D, d, Е, е (по Фишеру);
– (шифр «р55.1») – наличие 0 (I) группы у матери и А (II) или В (III) у ребенка. Резус положительный, эритроциты содержат Д-фактор или Rh0, резус отрицательный, эритроциты его не имеют.
В патогенезе гемолитической болезни новорожденного имеет значение проникновение в кровоток эритроцитов плода, имеющих Д-антиген, отсутствующий у матери, на который синтезируются Rh-антитела.
Rh-антитела относятся к классу JgG, они проникают через плаценту к ребенку, повреждают мембрану эритроцитов и вызывают гемолиз эритроцитов.
Антиэритроцитарные антитела могут поступать к ребенку с молоком матери.
Основные клинические симптомы
Обычно гемолитическая болезнь сопровождается окраской в желтый цвет околоплодных вод и родовой смазки.
Со стороны крови отмечается нормохромная анемия с наличием эритробластов, нормобластов, гепатоспленомегалии, отмечается также желтуха.
Заболевание может протекать в 3 формах:
– с общей водянкой;
– с выраженной анемией и желтухой;
– с умеренной анемией без желтухи.
Редкой является отечная форма, которая приводит к гибели плода во внутриутробном периоде. Часто при преждевременно наступающих родах дети погибают сразу после родов. В других случаях анемия развивается на первой или второй неделе жизни. Чаще всего встречается форма с гемолитической анемией и желтухой.
Течение заболевания обычно тяжелое. Со стороны крови определяется снижение эритроцитов, наличие молодых и юных форм, наличие эритроцитов различных размеров и форм. Определяются аутоантитела JgG класса.
